治療中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎有進展，但患者仍面臨高風險。歐洲血管炎學會自1994年起進行多項試驗，發現患者死亡率高，主因為感染、心血管疾病和惡性腫瘤。年齡、性別、腎功能和血小板計數等影響死亡風險。治療進展後，患者仍面臨增加死亡風險，主要來自併發症、器官損傷和感染。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎（AAV）是自體免疫疾病，影響小血管。治療通常用類固醇和免疫抑制劑，但有副作用。感染是主要死因。現在尋找更安全的治療方法，如澄清血漿交換、低劑量類固醇、新藥如avacopan。利妥珠單抗方案顯示潛力。治療趨向靶向治療、增加利妥珠單抗、降低類固醇，但平衡預防復發與治療副作用仍是挑戰。 PubMed DOI

羥氯喹是一種用於風濕性疾病的老藥物。它對免疫系統和發炎有各種影響，因此對像是紅斑狼瘡這樣的疾病很有幫助。最近的研究表明，它可能對其他腎臟疾病和心血管健康有益。然而，它可能會導致眼睛和心臟問題。監控血液濃度可以幫助管理這些風險。需要進行更多研究以充分了解其潛在好處和風險。 PubMed DOI

AAV是一種血管炎，治療已從致命進展為可控制的慢性病。標準治療包括糖皮質類固醇和免疫抑制劑，新療法如B細胞消耗、補體抑制和白血球介素5抑制也有進展。目標是減少副作用並了解共病。評論討論了最新證據和治療方法，包括avacopan、血漿交換、利妥昔單抗和美普利珠單抗，以及EULAR在2022年的管理建議。 PubMed DOI

研究評估羥氯喹和樂衛諾酯治療對IgA腎病的效果和安全性，結果顯示兩者與腎素-血管緊張素系統抑制劑結合可更有效減少蛋白尿。羥氯喹對蛋白尿效果較佳，樂衛諾酯對血尿效果較佳，但仍需進一步研究確認。 PubMed DOI

研究發現抗中性粒細胞胞漿抗體相關的血管炎患者常有腎臟受累，影響預後。末期腎臟疾病發展率高，存活率低，感染是主要死因。早期診斷重要，組織學評分系統可預測腎臟結果。透析後有患者恢復腎功能，腎移植效果良好。 PubMed DOI

口服C5a受體拮抗劑Avacopan在低氧性肺出血的AAV患者中顯示潛在效益，但需進一步研究確認。八名接受治療的患者肺出血消退並有氧氣支持改善，但也有副作用風險。總體而言，結果有希望但仍需更多研究支持。 PubMed DOI

研究發現，92位接受avacopan治療的ANCA相關血管炎患者，有90%在26週時達臨床緩解，52週時達84%。腎臟受累患者腎功能改善。部分患者接受利妥昔單抗和環磷酰胺聯合治療或血漿置換。20%因不良事件停止使用avacopan，以血清氨基轉移酶升高為主。研究顯示avacopan對治療AAV有效且安全，適用於更廣泛人群。 PubMed DOI

本研究探討羥氯喹（HCQ）對中國免疫球蛋白A腎病（IgAN）患者的影響，並分析HCQ血藥濃度與療效的關聯。共納入73名有IgAN且有進展風險的患者，38名接受HCQ治療，35名僅接受腎素-血管緊張素-醛固酮系統抑制劑（RAASi）。結果顯示，HCQ組在六個月後的蛋白尿量顯著低於RAASi組，且HCQ血藥濃度與療效呈正相關。HCQ在降低IgAN患者蛋白尿方面有效且安全，未報告嚴重不良事件。 PubMed DOI

這項研究探討羥氯奎寧（HCQ）對免疫球蛋白A腎病（IgAN）患者脂質譜的影響，並評估脂質變化是否能預測療效。研究分析77名患者，發現接受三個月HCQ治療後，總膽固醇與高密度脂蛋白膽固醇比率（TC/HDL-C）下降的患者中，蛋白尿減少達50%的患者有顯著改善。結果顯示，TC/HDL-C比率的下降與蛋白尿減少有強烈相關，且是預測療效的獨立因子。總結來說，HCQ改善IgAN患者的脂質譜，早期的TC/HDL-C下降可預測更佳治療結果。 PubMed DOI