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AA類澱粉樣變性症(AAA)是一種嚴重疾病,主要因血清澱粉樣A蛋白在組織中積累而引起,常與慢性發炎有關。腎臟受損是最常見的表現,懷孕期間的女性面臨併發症及腎功能惡化的風險。本研究報告了三名AAA患者的懷孕結果,並回顧了27名患者的資料,發現家族性地中海熱(FMF)是主要原因。懷孕期間,許多患者出現妊娠併發症,需在懷孕期間進行仔細監測。 PubMed DOI


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這項研究探討了對於免疫球蛋白A腎病(IgAN)患者在後續懷孕中,先前不良懷孕史對母胎結果的影響。他們發現,有不良懷孕史的IgAN患者在後續懷孕中更有可能出現不良母親結果。然而,在有或沒有不良懷孕史的患者之間,在不良胎兒結果方面並沒有顯著差異。 PubMed DOI

法國研究指出,腎移植對患有腎臟AA淀粉樣蛋白沉積症的患者效果良好,1年存活率為94.0%,5年為85.5%,且復發率低。C-反應蛋白水平與存活率相關。結果顯示,對於這類患者,腎移植是一個可行的治療選擇。 PubMed DOI

這份研究回顧了有關自體免疫疾病與懷孕不良結果的現有研究。懷孕中的自體免疫疾病婦女面臨著更高風險,可能導致不良的母親和胎兒結果,例如流產、妊娠高血壓疾病、妊娠糖尿病、子宮內生長受限和出生體重過輕的嬰兒。需要進行更多研究以改善對懷孕中的自體免疫疾病婦女的護理。 PubMed DOI

全身性淀粉蛋白A淀粉樣變性是嚴重疾病,血清淀粉蛋白A蛋白過高導致器官淀粉樣變性,常導致多器官衰竭。托珠單抗對治療有潛力,尤其對於晚期腎臟疾病患者。一項研究顯示,托珠單抗治療對79歲男性患者取得積極效果。 PubMed DOI

研究發現Alport綜合症患者懷孕結果良好,但常染色體隱性遺傳AS女性較不理想。建議對慢性腎臟疾病女性進行個性化生殖護理,重視疾病特定數據在懷孕計劃中的重要性。 PubMed DOI

aHUS是一種嚴重疾病,懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病,並進行適當管理。本文討論了兩個案例,強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰,包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

研究證實生物標記可預測AA淀粉樣變性疾病存活率和腎功能衰竭。年齡、腎功能、類鈉尿肽是預測因子,蛋白尿和腎功能與腎功能衰竭相關。分期高分數與低存活率、增加腎功能衰竭風險相關。 PubMed DOI

淀粉样变性是一種蛋白質錯誤折疊的疾病,可能導致器官損傷甚至死亡。已知有42種蛋白質可能導致人類患上淀粉樣變性。有些蛋白質因基因突變而成為問題,而其他則在正常狀態下形成淀粉。淀粉樣變性主要有四種類型,可能是後天性的或突變的。有些病例是由注射的蛋白質藥物引起的。一種名為AIL1RAP的蛋白質與腎臟問題有關。目前尚不完全了解ALECT2形成淀粉的過程。這篇論文將聚焦於與腎臟相關的淀粉樣變性及其分類。 PubMed DOI

一名49歲的西班牙裔男性患有糖尿病,被診斷患有IgG4相關的自體免疫性胰腺炎,後來發展出腎症候群。腎臟活檢顯示出IgG4陽性的浆細胞豐富的炎症浸潤和間質纖維化。同時發現患者還患有ALECT2淀粉样变性、膜性腎病變和早期糖尿病腎病變。 PubMed DOI

在布宜諾斯艾利斯的意大利醫院進行的研究,分析了77名免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變病及腎臟受損患者的生化特徵。結果顯示,90%的患者有蛋白尿,24小時中位數為4.3克,61%出現腎功能衰竭,47%有腎病症候群。尿液電泳顯示55%為非選擇性腎小管蛋白尿,64%有lambda單克隆游離輕鏈。患者中位年齡為66歲,男性佔49%。此外,心臟、消化系統、周邊神經系統及肝臟也受到影響,顯示AL淀粉樣變病在拉丁美洲人群中的普遍性。 PubMed DOI