管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性，特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄，發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示，早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療，還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

腎臟活檢對於診斷和管理腎小球疾病，特別是特發性腎病綜合症（INS）的兒童，至關重要。雖然活檢通常安全，但決定是否進行應考慮其對預後和治療的影響。指導方針建議12歲以上的兒童因腎小球腎炎風險較高而受益於活檢，而年紀較小的兒童則多為最小變化病。對於12歲以上的INS患者，活檢的必要性仍有爭議，尤其在類固醇抵抗的情況下。該手稿主張在開始類固醇治療前進行活檢，以便根據組織學結果調整治療方案。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療（SP）對於對口服類固醇（如prednisone）無反應的兒童特發性腎病綜合症（INS）患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心，共47名患者，結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解，且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解，但大多數患者仍需後續免疫抑制治療，建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

足細胞病是一種腎臟疾病，主要影響腎小球，常見的變化包括最小變化和局灶性節段性腎小管硬化。研究發現，部分患者體內有抗腎小管蛋白抗體，顯示這些病症可能具自體免疫特徵。在一項針對128名兒童的研究中，約30%的最小變化患者和25%的FSGS患者在裂隙膜上發現IgG的局部化。具有抗裂隙抗體的患者中，94.4%出現腎病綜合症，且對免疫抑制劑的反應率高。這些抗體的存在有助於識別可能對替代治療有反應的患者。 PubMed DOI

兒童特發性腎病症候群是小兒科中重要的腎臟疾病，可能引發嚴重健康問題甚至死亡。為了統一醫師間的術語和護理實踐，已制定多項指導方針。近期在疾病管理和病因學上有新進展，特別是透過多組學研究，發現了抗腎小管蛋白自體抗體、遺傳易感性位點及特定B細胞亞群的角色。這篇回顧強調這些進展，並探討類固醇敏感型與抗性型腎病症候群的潛在治療策略，可能影響未來的指導方針更新。 PubMed DOI

這項研究針對類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）的小兒患者，探討預測緩解和腎臟存活的因素。研究分析了2000至2023年間在柏林治療的65名患者，發病中位年齡為4歲，男性佔57%。結果顯示，26名患者達到完全緩解，腎臟存活率在5年為71%，10年為56%。影響緩解的負面預測因子包括高蛋白尿、遺傳病、降低的eGFR及低白蛋白血症。研究強調及早分析這些因素對小兒SRNS預後的重要性。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）在兒童中可能會持續到成年，因此小兒腎臟科醫生需早期介入治療以防止病情惡化。目前治療多使用糖皮質類固醇，但對其具體作用了解不多，主要依賴成人研究。這篇綜述分析了成人數據，特別是TESTING和NEFIgArd試驗，顯示兩者在蛋白尿減少和腎功能影響上相似。近期全基因組研究找出可被藥物靶向的風險位點，未來KDIGO 2024指導方針將調整治療標準，並可能結合基因數據及生物標記來優化IgAN的治療。 PubMed DOI

英國一項大型研究追蹤4,000多名特發性腎病症候群患者8年，發現腎臟預後和診斷類型、蛋白尿控制有關。遺傳型預後最差，微小變化病最好。FSGS和微小變化病患者若蛋白尿控制得好，10年腎存活率較高、腎功能惡化較慢。整體來說，微小變化病的腎臟預後都比FSGS好。 PubMed DOI

KDIGO 2025 兒童腎病症候群指引更新，針對腎臟切片、基因檢測時機，以及依類固醇反應和復發型態選擇免疫抑制劑有新建議。若類固醇無效，替代藥物選擇需考量資源、順從性、副作用及個人偏好，治療更強調個別化。這份摘要整理重點，方便快速掌握新變動。 PubMed DOI

一名12歲女孩罹患罕見的纖維絲性腎小球病，對類固醇無效且腎功能惡化。經腎臟切片確診後，改用抗蛋白尿藥物和鈣調神經磷酸酶抑制劑治療，病情明顯改善，腎功能也恢復。這類案例在兒童中非常少見，目前尚無標準治療方式。 PubMed DOI