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最小變病(MCD)和局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)是兒童特發性腎病綜合症的主要病理發現。MCD對類固醇反應良好,腎衰竭風險低,因此不一定需要常規腎活檢。指導方針建議,除非有系統性疾病或類固醇抵抗,否則在發病時通常不需活檢。研究顯示,治療反應是預後的最佳指標,而非腎臟組織學。由於腎活檢具侵入性且有併發症風險,對非侵入性生物標記的需求日益增加。接下來將討論類固醇治療在青少年腎病綜合症中的首選地位及腎活檢標準的調整。 PubMed DOI


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研究指出,即使兒童患有IgA腎病(cIgAN)且輕微至無蛋白尿,腎臟活檢結果顯示腎損傷可能存在。部分患者出現血尿、腎小球過度細胞增生等症狀,治療方式包括ACE抑制劑或免疫抑制療法。因此,即使蛋白尿輕微,cIgAN仍可能導致重要的腎臟問題。 PubMed DOI

停止類固醇治療後30天內出現復發的腎症候群兒童,有很高的風險發展為依賴類固醇或頻繁復發的腎症候群(SDNS/FRNS)。這些患者中大多數會在30天內再次復發,並在6個月內被診斷為SDNS/FRNS。早期開始免疫抑制療法對這個群體可能有益,可以預防進一步的復發。 PubMed DOI

討論了MCD和FSGS的治療,包括葡萄糖皮质激素和免疫抑制療法。識別需要免疫抑制治療的患者是挑戰。管理腎小球疾病的證據主要來自觀察性和兒科研究。區分原發性FSGS與遺傳性或次發性形式使試驗設計變得複雜。文章由歐洲腎臟協會的免疫腎病學工作組撰寫,評論了2021年KDIGO指南,重點是管理MCD和原發性FSGS,著重於利妥昔單抗、環磷酰胺、支持性護理和持續進行的試驗。 PubMed DOI

INS是兒童常見的腎臟疾病,研究發現MCD和FSGS是主要病變。FSGS常見於類固醇抗藥性病例,鈣調節蛋白磷酸酶抑製劑對此有效。對於類固醇依賴性病例,可使用MMF和環磷酰胺。 PubMed DOI

一項針對符合嚴格診斷標準的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童的研究顯示,只有12%的病例有單基因變異,這比大型研究中約30%的比例低。研究共納入185名患者,發現有水腫的患者中,僅7%有單基因變異,而無水腫者則有38%。急性腎損傷患者的單基因變異比例僅1%,而已達完全緩解者為4%。這些結果顯示,發病時是否有水腫是判斷SRNS單基因原因的重要指標,強調臨床評估的重要性。 PubMed DOI

這項研究針對印度的類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)進行遺傳因素探討,從2018年10月到2023年4月,對680名小兒腎病患者進行基因分析。結果顯示,71.9%為早發型SRNS,64.58%有可報告的遺傳變異,主要集中在COL4A基因。腎活檢中,74%有遺傳變異的患者被診斷為局灶性節段性腎小球硬化症。研究強調遺傳分析對理解SRNS的重要性,並指出個性化治療的必要性。 PubMed DOI

管理腎病綜合症的兒童相當具挑戰性,特別是那些經常復發或依賴類固醇的患者。這項研究回顧了2006至2023年間121名特發性腎病綜合症兒童的醫療紀錄,發現診斷後的早期復發是需要類固醇節省劑的主要預測因子。結果顯示,早期復發的兒童不僅需要更早的類固醇節省治療,還有較高的復發頻率及副作用風險。未來需進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

腎臟活檢對於診斷和管理腎小球疾病,特別是特發性腎病綜合症(INS)的兒童,至關重要。雖然活檢通常安全,但決定是否進行應考慮其對預後和治療的影響。指導方針建議12歲以上的兒童因腎小球腎炎風險較高而受益於活檢,而年紀較小的兒童則多為最小變化病。對於12歲以上的INS患者,活檢的必要性仍有爭議,尤其在類固醇抵抗的情況下。該手稿主張在開始類固醇治療前進行活檢,以便根據組織學結果調整治療方案。 PubMed DOI

這項研究探討靜脈類固醇脈衝治療(SP)對於對口服類固醇(如prednisone)無反應的兒童特發性腎病綜合症(INS)患者的效果。研究涵蓋2002至2022年間在巴黎的三個兒童腎臟科中心,共47名患者,結果顯示68%的患者在接受SP後7天內達到緩解,且短期副作用不明顯。雖然SP能快速緩解,但大多數患者仍需後續免疫抑制治療,建議在初次使用prednisone後可考慮直接開始CNI治療。 PubMed DOI

足細胞病是一種腎臟疾病,主要影響腎小球,常見的變化包括最小變化和局灶性節段性腎小管硬化。研究發現,部分患者體內有抗腎小管蛋白抗體,顯示這些病症可能具自體免疫特徵。在一項針對128名兒童的研究中,約30%的最小變化患者和25%的FSGS患者在裂隙膜上發現IgG的局部化。具有抗裂隙抗體的患者中,94.4%出現腎病綜合症,且對免疫抑制劑的反應率高。這些抗體的存在有助於識別可能對替代治療有反應的患者。 PubMed DOI