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這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)疾病患者的影響,研究期間為2010至2021年,共有107名新診斷患者參與。結果顯示,血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險,並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者,低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說,早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI


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CINEVAS研究探討免疫吸附(IA)與血漿交換(PEx)在快速去除抗體的效果,針對抗GBM疾病和重度ANCA相關血管炎的38名病人進行。結果顯示,IA(98%)和PEx(96%)在自體抗體降低率上差異不大,所需療程數量相似。不過,IA在降低總IgG方面效果更佳,且對IgA和IgM的保護也優於PEx。PEx需較大血漿體積,而IA則需更多檸檬酸和較長療程。總體而言,雖然IA在降低總IgG上較快,但兩者在去除ANCA或抗GBM抗體的效果相當。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位66歲男性患者,同時罹患非典型抗腎小球基底膜疾病及PLA2R相關的膜性腎病,並有膽管癌等健康問題。患者出現腎病症候群,伴隨顯著蛋白尿和水腫。經過血清學檢查及腎臟活檢,確診為膜性腎病和非典型抗-GBM疾病。患者接受rituximab治療,成功緩解蛋白尿,儘管膽管癌仍在進展。此案例顯示rituximab在處理非典型抗-GBM疾病的潛力,特別是合併膜性腎病的情況。 PubMed DOI

這項研究探討持續性蛋白尿對ANCA相關腎小球腎炎(AAGN)患者的影響,分析高白蛋白尿(ACR >300 mg/g)與低或無白蛋白尿(ACR ≤300 mg/g)患者在治療後六個月的情況。研究納入218名經活檢確認的AAGN患者,結果顯示37%的患者在六個月時出現高白蛋白尿。高白蛋白尿組的患者特徵包括腎小球活動性強、年輕男性比例高等。五年隨訪中,這組患者的腎小球過濾率顯著較低,且進展為末期腎病的風險較高,顯示持續性白蛋白尿與較差的長期腎臟預後有關。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症,出現肺泡出血和急性腎小球腎炎,伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體,腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎,IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換,並進行血液透析。不幸的是,患者出現嚴重併發症,最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病(MN)中,約80%的患者會對磷脂酶A2受體1(PLA2R1)產生抗體,這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行,發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示,抗-CysR抗體在所有患者中均有發現,且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者(44.44%對82.61%)。這些結果顯示,監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法,建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究探討抗腎小球基底膜(anti-GBM)疾病與膜性腎病(MN)同時發生的罕見情況。研究比較了24名合併症患者與69名經典抗-GBM患者,發現合併症患者中男性比例較高,且有較多吸煙史及腎病綜合症。合併症患者的腎功能、血紅蛋白及血清C3水平較佳,腎臟預後也改善。病理分析顯示合併組腎小球新月體較少,免疫球蛋白G4陽性率較高。研究指出吸煙、血紅蛋白及低密度脂蛋白為潛在預測因子,強調早期診斷與治療的重要性。 PubMed DOI

抗腎小球基底膜疾病的特徵是針對IV型膠原蛋白的抗體,會引發腎小球腎炎和肺泡出血。有效治療如血漿置換、糖皮質激素和環磷酰胺至關重要。研究顯示,利妥昔單抗在67名患者中,整體存活率達91%,腎臟存活率67%。接受二線治療的患者腎臟存活率更佳(73%對46%)。儘管有偏見等限制,利妥昔單抗顯示良好安全性和療效,適合在環磷酰胺不適合時考慮使用。 PubMed DOI

在抗磷脂酶A2受體(PLA2R)抗體相關的膜性腎病患者中,預測治療後的緩解情況一直很具挑戰性。一項針對187名患者的研究,開發了邏輯回歸模型,根據臨床變數和抗體水平預測12個月後的蛋白尿緩解。結果顯示107名患者達到緩解,模型基於基線及治療三、六個月後的數據,關鍵預測因子包括性別、血清白蛋白、蛋白尿及抗體水平變化。三個月和六個月的模型表現優於基線模型,為臨床醫生提供了評估患者緩解可能性的有用工具。 PubMed DOI

這項回溯性研究針對20位對rituximab無效的PLA2R相關膜性腎病變患者,使用obinutuzumab治療後,有80%達到緩解(10%完全、70%部分),且大多數人B細胞耗竭、免疫學緩解,沒出現嚴重副作用。obinutuzumab對這類難治型患者看來有效又安全,但多為部分緩解,追蹤時間也偏短。 PubMed DOI

抗腎絲球基底膜疾病(anti-GBM)其實比以前認為的更容易復發,且有時沒有明顯誘因。抽菸、接觸碳氫化合物、感染或合併其他自體免疫疾病都可能增加復發風險。復發時,血液未必驗得到抗體,單靠抽血檢查可能會漏掉。復發可影響腎臟、肺部或兩者,若合併其他自體免疫疾病,腎臟預後會更差。 PubMed DOI