原始文章

這項研究分析了血漿置換術和免疫抑制療法對抗腎小球基底膜抗體(anti-GBM)疾病患者的影響,研究期間為2010至2021年,共有107名新診斷患者參與。結果顯示,血漿置換術能顯著降低住院死亡或需透析的風險,並改善2年和8年的生存率。最佳效果出現在進行5到10次血漿置換術的患者中。相對於高抗體或肌酸酐水平的患者,低水平者的預後較佳。而高劑量的免疫抑制療法則未顯示明顯優勢。總結來說,早期進行血漿置換術對患者的即時和長期結果均有幫助。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

治療性血漿置換,再加上脈衝型糖皮質激素治療,可能改善對於抗腎小球基底膜(anti-GBM)疾病患者的住院預後,尤其是那些有透析依賴性腎衰竭且沒有弥漫性肺泡出血的患者。這項研究分析了207名患者的數據,發現接受血漿置換的患者與僅接受糖皮質激素治療的患者相比,住院期間死亡風險較低。 PubMed DOI

腎小球腎炎常見自體抗體,但清除抗腎小球基底膜(GBM)抗體對治療效果影響不確定。研究發現使用imlifidase切割IgG,可了解抗-GBM患者抗體狀況。抗-GBM抗體反彈患者結果較差,尤其針對EB抗原表位。清除抗-GBM抗體對治療至關重要,使用imlifidase和環磷酰胺可有效去除抗中性粒細胞胞浆抗體。 PubMed DOI

這項研究觀察了同時患有抗腎小球基底膜(GBM)疾病和免疫球蛋白A腎病(IgAN)的患者。他們發現,有20%的抗GBM疾病患者也患有IgAN。這些患者的腎臟受累較輕,且預後較好,相較於僅患有抗GBM疾病的患者。IgAN的存在可能會影響這些患者對治療的反應。 PubMed DOI

研究發現在anti-GBM疾病患者中,約有18.7%帶有IgA抗α3(IV)NC1抗體,對這些抗體具有特異性,並且與較高水平的IgG抗體相關。這些抗體在健康對照組或其他腎小球疾病中並不常見,且帶有這些抗體的患者腎臟結果與沒有的相似。 PubMed DOI

研究比較口服GCS搭配靜脈CTX和單獨口服GCS治療MPGN和IgAN合併NS的效果。結果顯示,結合療法有較高緩解率、腎功能下降較慢,且降低複合腎臟終點風險。兩組副作用相似。由於研究設計為回顧性且樣本小,仍需更多研究確認結果。 PubMed DOI

研究發現1998年至2018年抗腎小球基底膜疾病發生率隨時間和年齡增加,1年腎臟存活率為0.38。雖死亡率高,但趨於穩定,風險高於一般人口但類似某種血管炎患者。抗GBM疾病發生率上升,或因人口結構改變,死亡率仍高。 PubMed DOI

Rituximab成功地作為一名20歲男性嚴重抗腎小球基底膜(anti-GBM)腎小球腎炎的初始治療,使其在6個月內達到緩解並獨立進行透析。這個案例突顯了rituximab作為抗腎小球基底膜腎小球腎炎的一線免疫抑制治療的潛力,避免了cyclophosphamide的副作用。 PubMed DOI

研究發現腎臟替代療法和正常腎小球比例是預測抗GBM疾病患者末期腎臟疾病的重要因素。正常腎小球比例≥10%的患者預後較佳。風險分層工具對預測ESKD有用,但長期結果仍需進一步研究。正常腎小球比例和血清肌酸酐水平是重要指標。風險分層工具適用於抗GBM疾病患者,但長期效果待確認。 PubMed DOI

在TESTING研究中,約一半的IgA腎病患者因尿蛋白低於1克而被排除。這項回顧性研究分析了112名未通過篩檢的患者,重點在88名因尿蛋白過低被排除的患者。結果顯示,83%接受腎素-血管緊張素系統阻滯劑,81.8%在無免疫抑制療法下維持尿蛋白緩解,但18.2%因尿蛋白復發需接受免疫抑制。60個月後,接受免疫抑制的患者需要透析的風險顯著高於未接受者,顯示持續尿蛋白緩解的患者長期腎臟結果較佳。 PubMed DOI

CINEVAS研究探討免疫吸附(IA)與血漿交換(PEx)在快速去除抗體的效果,針對抗GBM疾病和重度ANCA相關血管炎的38名病人進行。結果顯示,IA(98%)和PEx(96%)在自體抗體降低率上差異不大,所需療程數量相似。不過,IA在降低總IgG方面效果更佳,且對IgA和IgM的保護也優於PEx。PEx需較大血漿體積,而IA則需更多檸檬酸和較長療程。總體而言,雖然IA在降低總IgG上較快,但兩者在去除ANCA或抗GBM抗體的效果相當。 PubMed DOI