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腎臟的淀粉樣變性是一種罕見但嚴重的併發症,與青少年特發性關節炎(SOJIA)有關,特別是在兒童中。案例中,一名11.5歲男孩有SOJIA病史,出現全身水腫,經檢查後確診為腎病綜合症。腎臟活檢顯示有淀粉樣沉積。男孩接受tocilizumab治療後,蛋白尿減少,腎功能恢復正常。這個案例強調了監測SOJIA兒童蛋白尿的重要性,以便及時介入和治療。 PubMed DOI


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AIDs是免疫系統失調引起的全身性發炎疾病,可能影響腎臟,導致腎臟AA淀粉樣變性等問題。科技進步有助於辨識新的單基因疾病和信號傳遞途徑,提供針對性治療。腎臟活檢對診斷至關重要,生物製劑可幫助早期管理器官損傷。 PubMed DOI

約有1%的小朋友罹患Sjögren's syndrome (SS)會有唾液腺腫大等症狀,其中5-20.5%可能有腎臟問題,表現為腎小管間質性腎炎。這損傷可能導致併發症,如低鉀血症和腎小管性酸中毒。小朋友罹患SS的其他腎臟問題包括結石、鈣化和腎小球損傷,通常需免疫抑制治療。檢查通常會顯示高球蛋白血症和抗體水平升高。目前的SS分類對小朋友不夠準確,需要更明確的診斷標準。治療建議有限,通常使用糖皮質激素和抗風濕藥物。本文總結了小朋友SS腎臟影響的最新證據。 PubMed DOI

研究發現南韓童年狼瘡性腎炎患者常見腎病症候群和血尿,多為WHO IV級組織學發現。追蹤結果顯示14.8%患者進展為慢性腎臟疾病,男性和未達緩解者風險較高。監測和及時治療對改善患童結果至關重要。 PubMed DOI

全身性淀粉蛋白A淀粉樣變性是嚴重疾病,血清淀粉蛋白A蛋白過高導致器官淀粉樣變性,常導致多器官衰竭。托珠單抗對治療有潛力,尤其對於晚期腎臟疾病患者。一項研究顯示,托珠單抗治療對79歲男性患者取得積極效果。 PubMed DOI

研究發現,小兒IgA腎病患者約43%在10年內完全臨床緩解,年紀較小且無特定腎臟病變者更容易緩解。免疫抑制療法對結果無明顯影響。約三分之一小兒達長期緩解,尤其是無特定腎臟病變的幼小兒童。需長期追蹤確認是否永久緩解。 PubMed DOI

急性腎損傷(AKI)在次發性SRNS兒童中常見,與感染、年齡和尿酸水平相關。AKI增加進展至末期腎臟疾病(ESKD)風險。這對次發性SRNS兒童是重要問題。 PubMed DOI

一名49歲的西班牙裔男性患有糖尿病,被診斷患有IgG4相關的自體免疫性胰腺炎,後來發展出腎症候群。腎臟活檢顯示出IgG4陽性的浆細胞豐富的炎症浸潤和間質纖維化。同時發現患者還患有ALECT2淀粉样变性、膜性腎病變和早期糖尿病腎病變。 PubMed DOI

腎症候群是一種常見疾病,涉及蛋白質過濾、低白蛋白水平、鈉滯留和水腫。導致水腫的原因有爭議,可能是因為激素系統或腎內固有的鈉滯留。一名5歲男孩患有X連鎖腎上腺白質腦白質異常症,並有微小變化疾病的腎症候群。儘管接受皮質類固醇治療,但仍有復發。他的低醛固酮水平與鈉排泄增加相關,暗示鈉滯留不是由激素系統引起的。 PubMed DOI

早發性系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種在兒童時期發病的特殊疾病,症狀通常比成人型更嚴重,且多脏器受累情況較為普遍。這類患者對傳統療法反應不佳,復發率也較高,狼瘡性腎炎是最嚴重的併發症之一,增加了長期健康問題和死亡風險。本文探討早發性狼瘡性腎炎的臨床特徵及其與成人病例的差異,並強調了解長期預後及管理併發症的重要性。此外,還討論了由單基因突變引起的單基因狼瘡,這些病例通常在早期出現,對標準治療反應不佳。 PubMed DOI

一名3歲男孩出現紫癜樣皮疹和腎病綜合症,最初懷疑是IgA血管炎腎炎,但父母拒絕腎臟活檢。雖然他對糖皮質激素反應良好,但後來出現反覆的蛋白尿和腸胃問題。最終腎臟活檢顯示為膜性腎病,並檢測到半胱氨酸3B陽性,顯示與IgAVN不同。治療改善腎功能,但腸胃問題惡化,內視鏡檢查顯示絨毛萎縮。全外顯子測序發現FOXP3基因異常,確診為IPEX綜合症,強調腎臟活檢在免疫疾病診斷中的重要性。 PubMed DOI