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這項研究探討了腎血管病變(RVLs)在兒童狼瘡性腎炎(cLN)中的臨床意義,分析了2004至2020年間84名中國兒童的腎臟活檢資料。結果顯示,22.6%的患者有RVLs,主要類型包括非炎症性壞死性血管病、血栓性微血管病和動脈硬化。RVLs的存在與腎小管過濾率、血紅素和血小板計數較低有關。雖然有RVLs的患者腎臟結果較差,但未達統計顯著性。研究建議在臨床上應常規評估RVLs,以反映疾病的嚴重性。 PubMed DOI


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研究發現南韓童年狼瘡性腎炎患者常見腎病症候群和血尿,多為WHO IV級組織學發現。追蹤結果顯示14.8%患者進展為慢性腎臟疾病,男性和未達緩解者風險較高。監測和及時治療對改善患童結果至關重要。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關,或僅限於腎臟。研究指出,RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA,RL-TMA的肌酐水平較低,且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中,43%出現RL-TMA,35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說,RL-TMA包括各種原因,且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果,特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

研究發現淋巴管密度與新月狀腎小球腎炎患者腎損傷程度和預後有關,高淋巴管密度與腎功能下降、蛋白尿增加及腎病變相關。周圍腎小球淋巴管可能在免疫反應和腎損傷中扮演重要角色,可作為不良結果的預測因子。 PubMed DOI

對於小朋友患有狼瘡腎炎,保持腎臟穩定很重要。研究發現,25%的患者達到穩定緩解,而75%未達到。達到穩定緩解的患者在診斷時有正常的血紅蛋白和eGFR,較低的蛋白尿。抗體有改善,但未完全恢復。正常的eGFR和低蛋白尿是預測穩定緩解的重要因子。 PubMed DOI

研究專注於了解TSC患兒腎臟情況,以提升臨床照護。發現TSC患兒常有腎臟病變,尤其是AMLs,患病率和存活率因基因不同而異。AMLs隨年齡增長而變大,腎囊腫在不同年齡段高峰。部分兒童有慢性腎臟疾病和高風險AMLs。強調需定期監測TSC患兒腎臟狀況,有效管理疾病。 PubMed DOI

研究分析狼瘡腎小球病患者,探討急性腎損傷(AKI)和復發風險。患者分為輕度腎小球病變(MGL)和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)兩組。尿蛋白、C3等因素與AKI風險相關。FSGS患者高血壓、血尿率較高,腎功能恢復率較低。未達反應、維持治療、AKI等因素與腎臟復發相關。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎合併血栓性微血管病變(TMA)是兒童患者的嚴重風險,導致死亡率高且預後不良。研究顯示,患有TMA的患者病情嚴重,腎臟存活率較低。高血清肌酸酐、TMA和間質纖維化是兒童患者發展至末期腎臟疾病的獨立風險。早期檢測、治療和新療法研究對改善預後至關重要。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎是紅斑狼瘡的嚴重併發症,預後不樂觀。研究指出,腎臟阻抗指數(RRI)與LN患者的腎功能有關。相較於沒有腎炎的患者,LN患者的RRI較高,並與組織病理參數和腎功能相關。RRI較高的患者對治療反應較差,因此RRI可作為預測LN患者治療效果的指標。 PubMed DOI

早發性系統性紅斑狼瘡(SLE)是一種在兒童時期發病的特殊疾病,症狀通常比成人型更嚴重,且多脏器受累情況較為普遍。這類患者對傳統療法反應不佳,復發率也較高,狼瘡性腎炎是最嚴重的併發症之一,增加了長期健康問題和死亡風險。本文探討早發性狼瘡性腎炎的臨床特徵及其與成人病例的差異,並強調了解長期預後及管理併發症的重要性。此外,還討論了由單基因突變引起的單基因狼瘡,這些病例通常在早期出現,對標準治療反應不佳。 PubMed DOI

半月型腎小球腎炎若不及時治療,對兒童可能造成嚴重後果。本系統性回顧分析了此病在小兒患者的成因、臨床特徵及結果,涵蓋了來自16國的36項研究,共1548名參與者。結果顯示,76%的病例由免疫複合物腎小球腎炎引起,主要症狀包括血尿、水腫、少尿及高血壓。住院死亡率為7%,27%患者進展為腎衰竭,50%發展為慢性腎病。研究強調了病情變異性,並已在PROSPERO註冊。 PubMed DOI