Efficacy and Safety of Eculizumab in Pediatric Patients Affected by Shiga Toxin-Related Hemolytic and Uremic Syndrome: A Randomized, Placebo-Controlled Trial.
幼童患者接受 Eculizumab 治療與安全性：一項針對與席加毒素相關的溶血性尿毒症候群的隨機、安慰劑對照試驗。 J Am Soc Nephrol 2023-10-18

Shiga toxin引起的溶血性尿毒症候群（STEC-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，可能造成腎臟受損，需要接受透析。單克隆抗體Eculizumab在類似疾病中顯示出治療效果，但在急性STEC-HUS的第3期試驗中沒有看到效果。不過，1年後的追蹤顯示接受Eculizumab治療的病人腎臟後遺症減少。需要進一步研究Eculizumab對STEC-HUS的治療效果。 PubMed DOI

Constipation and hemolytic uremic syndrome.
便秘和溶血性尿毒症候群。 Pediatr Nephrol 2023-12-19

STEC引起的HUS通常有腹瀉，無腹瀉可能是aHUS。沒有糞便檢測時，診斷有挑戰。一患者有腹痛和便秘，初步認為是aHUS，後檢測為STEC陽性，治療調整。診斷aHUS需排除其他原因，包括STEC，無適當檢測會困難。對於這種非典型案例，需更多研究。 PubMed DOI

Eculizumab in STEC-HUS: a paradigm shift in the management of pediatric patients with neurological involvement.
Eculizumab在STEC-HUS中的應用：改變兒童患者神經系統參與管理的典範。 Pediatr Nephrol 2023-11-30

Eculizumab是治療非典型溶血性尿毒症候群（HUS）的主要藥物。對於因Shiga毒素引起的大腸桿菌（STEC）-HUS，若有中樞神經參與，情況可能更嚴重。研究指出，四名接受eculizumab治療的STEC-HUS兒童，神經症狀在幾天內改善，12個月後完全康復。結果顯示，eculizumab對於STEC-HUS中樞神經參與的病例可能比血漿交換更有效。 PubMed DOI

Duration of prodromal phase and severity of hemolytic uremic syndrome.
前驅期持續時間與溶血性尿毒症候群的嚴重程度。 Pediatr Nephrol 2023-11-30

研究目的是探討短暫前驅期與Shiga毒素產生性大腸桿菌引起的嚴重溶血性尿毒症候群(STEC-HUS)之關聯。研究發現2000年至2022年接受治療的病患中，前驅期短者病情嚴重，需透析且有高風險併發症。前驅期長短及白血球計數是疾病嚴重程度的重要預測因子。總結指出，前驅期長短是STEC-HUS獨立預測因子，前驅期短與不良預後相關。 PubMed DOI

Hemolytic Uremic Syndrome-Induced Acute Kidney Injury Treated via Immunomodulation with the Selective Cytopheretic Device.
溶血性尿毒症候群誘發的急性腎損傷，透過選擇性細胞療法裝置進行免疫調節治療。 Blood Purif 2023-11-13

志賀毒素引起的溶血性尿毒症候群（STEC-HUS）是個嚴重病，小朋友得了會導致急性腎損傷，可能帶來長期問題。三位小朋友接受了名為選擇性細胞治療裝置（SCD）的治療，患者1治療7天逐漸康復，患者2和3治療24小時也有改善。這種治療對他們的腎功能和整體健康有幫助，且沒有任何負面影響。 PubMed DOI

Kidney sequelae in 281 Shiga toxin-producing Escherichia coli-hemolytic uremic syndrome patients after a median follow-up of 12 years.
281名Shiga toxin-producing Escherichia coli溶血性尿毒症候群患者12年中位追蹤後的腎臟後遺症。 Pediatr Nephrol 2024-02-28

研究發現患有STEC-HUS的病人長期會有腎臟問題，並找出導致CKD的預測因子。追蹤281位病人12年後，49%康復，37%有CKD1，14%有CKD2-5。進展至CKD2-5的病人年紀較輕，需要長時間透析和追蹤。透析天數和追蹤時間是不良結果的預測因子，透析10天是重要分界點。進行10天以上透析的病人，5年後有20%發展為CKD2-5，強調對STEC-HUS病人長期追蹤的重要性。 PubMed DOI

Eculizumab in Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome: a systematic review.
Shiga毒素產生性大腸桿菌溶血性尿毒症候群中的Eculizumab：一個系統性回顧。 Pediatr Nephrol 2024-03-18

溶血性尿毒症（IA-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，通常是因為某些細菌釋放Shiga毒素所引起。可能導致生命危險及長期腎臟、神經問題。Eculizumab是一種抗C5抗體，有時會在嚴重病例中使用，但對IA-HUS的效果尚未有確切研究。需要進行更多研究以確認其真正效益。 PubMed DOI

Gastrointestinal involvement in STEC-associated hemolytic uremic syndrome: 10 years in a pediatric center.
小腸出血性大腸桿菌相關溶血性尿毒症候群的胃腸道參與：一家兒科中心的10年經驗。 Pediatr Nephrol 2024-01-08

這項研究探討了由產生Shiga毒素的大腸桿菌引起的溶血性尿毒症（HUS）兒童的胃腸道併發症。他們發現胃腸道問題很常見，從輕微到嚴重的併發症，如腸穿孔。肝胰腺的參與也很常見，但通常是暫時性的。特定的大腸桿菌血清型和Stx變異似乎不會影響肝臟或胰臟的併發症。 PubMed DOI

Outcome 10 years after Shiga toxin-producing E. coli (STEC)-associated hemolytic uremic syndrome: importance of long-term follow-up.
Shiga toxin-producing E. coli (STEC)相關溶血性尿毒症候群之後10年的結果：長期追蹤的重要性。 Pediatr Nephrol 2024-04-08

溶血性尿毒症（HUS）是小朋友急性腎損傷的常見原因。一項研究觀察了與大腸桿菌產生的Shiga毒素有關的HUS（STEC-HUS）患兒在初次患病後10年的長期結果。在138名患者中，有66%完全康復，而34%出現了腎臟或神經問題。建議對STEC-HUS患者進行至少10年的定期追蹤，以監測潛在的長期併發症。 PubMed DOI

Dynamic evolution of kidney function in patients with STEC-hemolytic uremic syndrome followed for more than 15 years: unexpected changes.
STEC-溶血性尿毒症患者15年以上隨訪中腎功能的動態演變：意外變化。 Pediatr Nephrol 2024-04-11

研究發現15年內STEC-HUS患者的腎臟狀況有變化，有改善、惡化或保持穩定的情況。雖然不同時間點患者腎臟狀態相似，但個別患者的腎功能變化不同。許多一度CKD2-4的患者後來腎功能恢復正常，顯示STEC-HUS患者腎臟結果複雜多變，早期腎功能不一定能預測長期結果。 PubMed DOI

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