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在布宜諾斯艾利斯的意大利醫院進行的研究,分析了77名免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變病及腎臟受損患者的生化特徵。結果顯示,90%的患者有蛋白尿,24小時中位數為4.3克,61%出現腎功能衰竭,47%有腎病症候群。尿液電泳顯示55%為非選擇性腎小管蛋白尿,64%有lambda單克隆游離輕鏈。患者中位年齡為66歲,男性佔49%。此外,心臟、消化系統、周邊神經系統及肝臟也受到影響,顯示AL淀粉樣變病在拉丁美洲人群中的普遍性。 PubMed DOI


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這項研究探討淀粉樣輕鏈(AL)淀粉樣變性對腎臟的影響,透過分析RAIN試驗參與者的腎活檢。研究發現每個活檢樣本都有綜合性疤痕損傷和淀粉樣得分,且在某些患者群體中得分較高。基因表達分析顯示出兩個不同的患者群體,腎小球顯示纖維化和炎症信號活化,腎小管間質則表現TNF活化。這些結果顯示AL患者的分子特徵,未來若能擴大樣本和技術,將有助於理解腎臟對淀粉樣沉積的反應,並提供新的治療策略。 PubMed DOI

心臟澱粉樣變性症(CA)是一種難治的疾病,治療選擇不多,常見的心衰竭藥物可能會引起不適或增加低血壓風險。本研究探討鈉-葡萄糖共轉運蛋白-2抑制劑(SGLT2i)在CA患者中的安全性及潛在好處。研究對象為53名接受empagliflozin或dapagliflozin治療的患者,平均年齡81歲。結果顯示,SGLT2i耐受性良好,少數出現尿路感染,且無直立性低血壓病例。功能狀態改善及住院次數減少的趨勢值得注意,建議進一步研究以確認這些結果。 PubMed DOI

新研究顯示,鈉-葡萄糖共轉運蛋白 2 抑制劑(SGLT2i)對澱粉樣心肌病患者有顯著益處,尤其是轉甲狀腺素和澱粉樣輕鏈澱粉樣變的病人。這項回顧性研究分析了 2009 至 2024 年間的數據,發現接受 SGLT2i 治療的病人五年生存率為 62.6%,顯著高於未接受者的 39.1%。此外,沒有心衰竭的病人也顯示出死亡率顯著降低。整體而言,SGLT2i 治療對有心衰竭的澱粉樣變病人有明顯的生存益處,並可能對其他病人也有幫助。 PubMed DOI

本研究比較了兩種腎臟淀粉樣輕鏈(AL)淀粉樣變性治療方案的療效與安全性:BTD(bortezomib、thalidomide、dexamethasone)與BCD(bortezomib、cyclophosphamide、dexamethasone)。分析了174名患者,最終44名符合條件。結果顯示,BTD組的血液學完全反應時間較短(4.97個月對7.71個月),且累積bortezomib劑量較低(10.4 mg/m²對15.6 mg/m²)。雖然腎臟和心臟反應無顯著差異,但BTD組的蛋白尿顯著低於BCD組(747 mg/24h對2928 mg/24h)。總結來說,BTD療法在反應速度、劑量及蛋白尿減少上優於BCD療法。 PubMed DOI

腎臟淀粉樣變是一種因錯誤摺疊蛋白質沉積而導致腎臟損傷的疾病。西方國家最常見的是免疫球蛋白輕鏈(AL)淀粉樣變,通常與漿細胞疾病有關。主要症狀包括腎病綜合症和腎功能障礙,病程進展會降低生存率。診斷需透過活檢樣本的剛果紅染色,並利用免疫組織化學或質譜技術識別淀粉樣蛋白。治療策略包括化療、管理炎症及基因沉默療法,並探索增強身體清除淀粉樣蛋白的創新方法。對於反應良好的患者,腎臟移植結果可與一般移植人群相似。 PubMed DOI

慢性腎臟病(CKD)已成為重要的健康議題,約20%的病例原因不明。埃及對於無法解釋的腎功能損害的研究相對缺乏。本研究分析了210名血清肌酸酐超過115 μmol/L且接受腎活檢的成人患者,結果顯示腎小球疾病最為常見,佔44.9%。其中,淀粉樣變和局灶性節段性腎小球硬化症分別佔15.2%和14.3%。43.6%的患者出現不良結果,強調腎活檢在診斷和治療中的重要性,並建議加強預防措施以應對這一健康問題。 PubMed DOI

根據KDIGO 2021指引,anti-PLA2R陽性時可不做腎臟切片直接診斷膜性腎病變(MN)。但因為MN常和其他腎病共存,特別是年長者常見的腎臟類澱粉沉積症,即使anti-PLA2R陽性,也要考慮兩者同時存在。這很重要,因為兩種病的治療和預後差異很大。 PubMed DOI

這項大型多元族群IgA腎病變研究發現,追蹤2.7年內,超過三分之一患者腎功能惡化、腎衰竭或死亡。蛋白尿≥0.5 g/g及腎功能較差會增加風險,年齡≥30歲則有保護效果。不同族群間風險差異不大。即使中度蛋白尿也需注意,顛覆過去只重視高蛋白尿的看法。 PubMed DOI

在阿根廷,有17%洗腎病人是因慢性腎臟病原因不明(CKDUO),這些人大多較年輕、女性比例高、共病少,且多來自弱勢社經背景,較難及早接受腎臟照護。和其他洗腎病人比,CKDUO患者洗腎後存活率較高。研究建議應加強早期篩檢及提升弱勢族群的腎臟醫療可近性。 PubMed DOI

這項研究指出,AL類澱粉沉積症患者腎臟內的澱粉樣蛋白沉積量會隨腎臟分期惡化而增加。eGFR越低,代表腎臟澱粉樣蛋白負荷越高,也是預測腎臟預後的獨立指標,蛋白尿則無此關聯。因此,eGFR比蛋白尿更能反映腎臟損傷及預測腎臟存活率。 PubMed DOI