全身性淀粉樣變性可能會嚴重影響腎功能和結構，尤其對有腎臟問題、尿液中有蛋白質、或其他器官受累的病患更為嚴重。確定病情類型和程度對於制定個人化治療和改善結果至關重要。分期有助於預測預後和腎臟疾病風險。生物標記和治療反應評估可指導治療方針。對於部分患者，腎移植可能是一個選項。鑑於淀粉樣變性的複雜性，建議以團隊合作方式照護患者。 PubMed DOI

法國研究指出，腎移植對患有腎臟AA淀粉樣蛋白沉積症的患者效果良好，1年存活率為94.0％，5年為85.5％，且復發率低。C-反應蛋白水平與存活率相關。結果顯示，對於這類患者，腎移植是一個可行的治療選擇。 PubMed DOI

研究發現不同腎淀粉樣變性有獨特蛋白質組成，補體蛋白質是關鍵。識別AL和ALECT2亞型，AL病例有14-3-3蛋白參與。發現與AL斑塊相關的特定蛋白，可改善腎臟存活率。結果顯示淀粉樣型和蛋白組有變異，補體蛋白在損傷中扮演重要角色。 PubMed DOI

研究發現部分AA淀粉樣蛋白病患者可能出現偽陽性Ig染色，導致誤診。這種情況在腎臟活檢中佔1.2%至4%，多發生於年長者且伴隨腎病症狀和蛋白尿。活檢結果顯示重鏈染色、Ig分佈不一致等特徵，有些病例被誤認為Ig相關的淀粉樣蛋白病，凸顯了不同淀粉樣蛋白病之間的重疊。 PubMed DOI

研究觀察19名中國LCPT患者，平均年齡57歲，多為女性，表現為蛋白尿和腎功能問題。大多數患者有κ-限制和異常輕鏈比值，並出現不同小管病變。治療後腎功能改善或穩定，克隆化療或許有助保護腎功能。 PubMed DOI

研究證實生物標記可預測AA淀粉樣變性疾病存活率和腎功能衰竭。年齡、腎功能、類鈉尿肽是預測因子，蛋白尿和腎功能與腎功能衰竭相關。分期高分數與低存活率、增加腎功能衰竭風險相關。 PubMed DOI

淀粉样变性是一種蛋白質錯誤折疊的疾病，可能導致器官損傷甚至死亡。已知有42種蛋白質可能導致人類患上淀粉樣變性。有些蛋白質因基因突變而成為問題，而其他則在正常狀態下形成淀粉。淀粉樣變性主要有四種類型，可能是後天性的或突變的。有些病例是由注射的蛋白質藥物引起的。一種名為AIL1RAP的蛋白質與腎臟問題有關。目前尚不完全了解ALECT2形成淀粉的過程。這篇論文將聚焦於與腎臟相關的淀粉樣變性及其分類。 PubMed DOI

一名49歲的西班牙裔男性患有糖尿病，被診斷患有IgG4相關的自體免疫性胰腺炎，後來發展出腎症候群。腎臟活檢顯示出IgG4陽性的浆細胞豐富的炎症浸潤和間質纖維化。同時發現患者還患有ALECT2淀粉样变性、膜性腎病變和早期糖尿病腎病變。 PubMed DOI

免疫球蛋白輕鏈（AL）類澱粉病是一種罕見疾病，主要影響心臟和腎臟，導致類澱粉纖維在器官中積聚。由於病情變異大，評估器官影響對預後和治療反應至關重要。類澱粉病論壇與FDA及研究聯盟合作，針對腎臟工作小組提出建議，認為估計腎小管過濾率（eGFR）和蛋白尿是評估患者在臨床試驗中的關鍵指標。小組強調儘早進行準確評估的重要性，並建議根據具體情況選擇臨床試驗終點。 PubMed DOI

這項研究探討淀粉樣輕鏈（AL）淀粉樣變性對腎臟的影響，透過分析RAIN試驗參與者的腎活檢。研究發現每個活檢樣本都有綜合性疤痕損傷和淀粉樣得分，且在某些患者群體中得分較高。基因表達分析顯示出兩個不同的患者群體，腎小球顯示纖維化和炎症信號活化，腎小管間質則表現TNF活化。這些結果顯示AL患者的分子特徵，未來若能擴大樣本和技術，將有助於理解腎臟對淀粉樣沉積的反應，並提供新的治療策略。 PubMed DOI