治療中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎有進展，但患者仍面臨高風險。歐洲血管炎學會自1994年起進行多項試驗，發現患者死亡率高，主因為感染、心血管疾病和惡性腫瘤。年齡、性別、腎功能和血小板計數等影響死亡風險。治療進展後，患者仍面臨增加死亡風險，主要來自併發症、器官損傷和感染。 PubMed DOI

研究發現中國西北地區患有ANCA陽性系統性紅斑狼瘡（SLE）的病人年紀較大，但比AAV年輕。ANCA陽性狼瘡腎炎患者與AAV及ANCA陰性狼瘡腎炎患者有不同特徵。MPO-ANCA陽性病人的肌酸酐水平高於PR3-ANCA陽性者。結果顯示，ANCA陽性狼瘡腎炎患者可能腎功能較差且蛋白質緩解率較低，強調有必要定期監測腎臟受累的SLE病人。 PubMed DOI

研究發現部分IgA腎病患者為ANCA陽性，其中一些呈現新月形IgA腎病。ANCA陽性患者特徵與ANCA陰性者相似，但與全身性血管炎患者不同。在IgA腎病中，ANCA陽性與否對腎臟結果無明顯影響，但在ANCA陽性患者中，男性、ANA陽性、較高的肌酸酐和蛋白尿水平、以及嚴重的腎損傷是不良結果的風險因素。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎（AAV）和IgG4相關疾病（IgG4-RD）是兩種免疫性疾病，有時症狀相似，容易搞混。當IgG4-RD患者出現急性腎損傷且有抗中性粒細胞胞漿抗體陽性時，可能更傾向於AAV而非IgG4-RD。若有IgG4-RD特徵的患者出現抗中性粒細胞胞漿抗體，應先考慮AAV的診斷。 PubMed DOI

研究指出，在ANCA相關性血管炎（AAV）中，補體活化的替代途徑扮演重要角色。遺傳變異影響疾病易感性和腎損傷嚴重程度。活躍期和緩解期補體水平不同，高替代途徑活化與較差結果相關，血漿水平指示腎臟受損。研究強調補體因子平衡重要性，建議以FHR-1治療AAV。 PubMed DOI

研究發現新冠病毒感染後可能引發腎小球腎炎，患者多為中年，MPO-ANCA陽性。部分患者也有其他陽性自體抗體。大多數病例在住院治療期間或稍後被診斷，治療後腎功能改善。異常型ANCA和其他抗體陽性可能與新冠病毒有關。 PubMed DOI

ANCA相關的血管炎包括多系統肉芽腫性血管炎和微小血管炎，是一種嚴重的自體免疫疾病，會影響多個器官。治療現在主要使用針對性生物製劑，改善了病情預後和存活率。目前的挑戰在於預防長期併發症，如慢性腎病和心血管問題，並努力降低對葡萄糖皮質類固醇的使用。 PubMed DOI

這項研究觀察了患有ANCA相關性血管炎和腎小球腎炎的兒童，以更深入了解這種疾病。他們發現，諸如腎小球硬化、間質纖維化和蛋白尿等因素與腎衰竭或死亡有關。治療趨勢顯示血漿置換的使用增加，而環磷酰胺的使用減少，但與結果之間沒有明確的關聯。 PubMed DOI

這篇文章討論了最新的抗中性粒細胞胞浸液相關血管炎（AAV）管理進展，這是一種自體免疫疾病。研究專注於了解疾病機制，並發展類固醇節省療法，如補體抑制劑。補體抑制劑對保存AAV患者腎功能有潛力。更新指南建議在特定情況下進行血漿置換。使用工具如腎風險評分和糖皮質激素毒性指數可幫助識別高風險患者，制定個別治療計劃。早期診斷和治療腎臟參與是防止永久損害的關鍵。持續研究新治療靶點可帶來個人化治療希望。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關的腎小球腎炎（GN）通常表現為少免疫性新月形腎小球腎炎。本研究聚焦於髓過氧化物酶ANCA相關腎小球腎炎（MPO-ANCA GN）合併膜性腎病（MN）的病例，分析了7例MPO-ANCA GN合併MN的患者，並與11例對照病例進行比較。研究發現，所有合併膜性腎病的MPO-ANCA GN病例中均可檢測到MPO沉積，且臨床特徵顯示較高的蛋白尿和較低的MPO-ANCA滴度。總結來說，MPO相關的膜性腎病是一種獨特的次級膜性腎病，MPO作為致病抗原。 PubMed DOI