Favorable outcome of empagliflozin treatment in two pediatric glycogen storage disease type 1b patients.
兩名小兒糖原貯積症1b患者接受 empagliflozin 治療後的良好結果。 Front Pediatr 2022-12-21

GSD1b是一種罕見的遺傳疾病，患者可能有低血糖、肝臟腫大、生長問題和免疫系統困擾。研究指出，使用empagliflozin可能改善患者的白血球功能，減輕症狀，並改善臨床結果。這項研究顯示empagliflozin對治療GSD1b患者的效果值得期待。 PubMed DOI

Current understanding on pathogenesis and effective treatment of glycogen storage disease type Ib with empagliflozin: new insights coming from diabetes for its potential implications in other metabolic disorders.
使用 empagliflozin 來治療糖原貯積症 Ib 型的病因和有效治療的最新認識：從性糖尿病中獲得的新見解對其他代謝性疾病可能產生的影響。 Front Endocrinol (Lausanne) 2023-05-11

糖原儲存病Ib型是一種罕見的代謝疾病，造成各器官積聚糖原和脂肪，影響重要代謝過程。治療方式包括營養療法和使用 empagliflozin，已證實對改善症狀有幫助。此藥物不僅對GSDIb患者有效，也對其他疾病如糖尿病、心血管風險和線粒體功能改善有積極效果，有望成為其他代謝疾病的治療選項。 PubMed DOI

Treatment of the Neutropenia Associated with GSD1b and G6PC3 Deficiency with SGLT2 Inhibitors.
治療與GSD1b和G6PC3缺乏相關的中性粒細胞減少症：SGLT2抑制劑的應用 Diagnostics (Basel) 2023-05-30

糖原儲存病型Ib (GSD1b) 是因為內質網中葡萄糖-6-磷酸轉運蛋白 (G6PT) 缺陷所致，導致類似GSD1a的代謝問題。GSD1b 也會影響中性粒細胞數量和功能，因為1,5-無水葡萄糖醇-6-磷酸鹽 (1,5-AG6P) 積聚。治療方法包括使用SGLT2抑制劑降低血液中的1,5-AG濃度，改善中性粒細胞功能和臨床症狀。 PubMed DOI

Liver transplantation in glycogen storage disease type Ib: The role of SGLT2 inhibitors.
葡萄糖原儲存病 Ib 型的肝移植：SGLT2 抑制劑的角色。 Mol Genet Metab Rep 2023-06-07

兩位患有糖原積病Ib的病患接受了肝移植手術，並正在接受 empagliflozin 治療。這種藥物導致血糖水平下降，可能對中性粒細胞造成影響。中性粒細胞計數增加，顯示繼續使用 empagliflozin 治療可能有助於康復。移植手術單獨並未達預期效果。 PubMed DOI

[Short-term efficacy of empagliflozin in children with glycogen storage disease type Ⅰb].
《empagliflozin在Ⅰb型糖原貯積病兒童中的短期療效》 Zhonghua Er Ke Za Zhi 2023-06-15

評估 empagliflozin 對治療糖原貯存病Ⅰb型的短期效果。4名接受 empagliflozin 治療的患者在15個月內有改善，如口腔潰瘍、腹痛、腹瀉和感染。中性粒細胞增加，1,5AG 水平下降，並無不良反應。Empagliflozin 在緩解 GSD Ⅰb 症狀和改善患者結果上顯示潛力，且安全性良好。 PubMed DOI

Assessment of the diagnosis, treatment, and follow-up of a group of Turkish pediatric glycogen storage disease type 1b patients with varying clinical presentations and a novel mutation.
評估土耳其一組表現不同的小兒糖原貯存病1b患者的診斷、治療和追蹤，以及一種新突變。 J Pediatr Endocrinol Metab 2023-11-14

糖原貯存病（GSD）1b型是複雜疾病，涉及免疫和感染問題，治療需考慮使用G-CSF或 empagliflozin。研究指出，GSD 1b患者表現各異，中性粒細胞減少症常見。部分患者對 empagliflozin 效果較佳。當出現低血糖和中性粒細胞減少症時，應懷疑GSD 1b。對於對中性粒細胞減少症有抵抗力的患者，empagliflozin 可能是替代方案。 PubMed DOI

Clinical Remission of Severe Crohn's Disease with Empagliflozin Monotherapy in a Pediatric Patient with Glycogen Storage Disease Type 1b.
嚴重克隆氏病在一名糖原貯積病1b型小兒患者中，單獨使用 empagliflozin 實現臨床緩解。 JPGN Rep 2023-12-02

GSD1b患者可能有中性粒細胞減少、炎症性腸病等問題。empagliflozin是治療糖尿病的藥物，可幫助排出代謝物。有病患者僅用empagliflozin就緩解了治療困難的GSD1b相關炎症性腸病。 PubMed DOI

Clinical spectrum, over 12-year follow-up and experience of SGLT2 inhibitors treatment on patients with glycogen storage disease type Ib: a single-center retrospective study.
糖原貯積症Ib型患者的臨床範疇、12年追蹤及SGLT2抑制劑治療經驗：單中心回顧性研究。 Orphanet J Rare Dis 2024-04-15

GSD Ib是一種罕見的代謝疾病，治療傳統上是口服生玉米澱粉，但無法解決所有問題。最新療法是使用empagliflozin，可改善中性粒細胞問題。中國研究顯示，這種治療有效且安全，但需注意監測尿糖增加、尿路感染和低血糖情況。 PubMed DOI

[Investigation on the treatment of empagliflozin in glycogen storage disease type Ib].
[探討 empagliflozin 在肝醣儲存病 Ib 型治療中的作用] Zhonghua Er Ke Za Zhi 2024-05-19

研究發現empagliflozin治療GSDⅠb兒童安全有效，能改善症狀並減少不良反應。此藥可增加中性粒細胞計數、降低GCSF需求，但需留意低血糖和尿路感染風險。 PubMed DOI

Case report: The success of empagliflozin therapy for glycogen storage disease type 1b.
病例報告：empagliflozin治療對糖原貯積病1b型的成功。 Front Endocrinol (Lausanne) 2024-06-26

GSD-1b患者使用empagliflozin治療三年後，症狀有明顯改善，如口腔潰瘍消退、感染減少、中性粒細胞數量和功能改善，以及炎症標誌降低。這種治療對於增強GSD-1b患者的免疫功能有潛力。 PubMed DOI

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