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這項研究探討了單克隆免疫球蛋白病與腎臟病患者的血栓性微血管病(TMA)之間的關聯,特別是補體活化的影響。研究在2007至2020年於北京大學第一醫院進行,納入20名確診患者。結果顯示,50歲以上的腎臟TMA患者中,單克隆免疫球蛋白病的盛行率明顯高於一般人群,且大多數患者的補體經典途徑活化。治療方式多樣,許多患者接受了針對克隆的化療。在中位隨訪56個月內,部分患者進展為末期腎病或死亡,主要因血液學問題。研究指出,補體失調在此病發病機制中扮演重要角色。 PubMed DOI


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單克隆蛋白病是一種可能影響腎臟的疾病,需要進行檢測和治療以處理相關的腎損傷。治療主要針對處理血液學狀況和異常蛋白質的來源。 PubMed DOI

C3GN和aHUS是稀有腎臟疾病,與補體途徑問題有關。研究發現C3GN患者中約有6%出現TMA病變,需要透析治療。治療包括厄昔利珠單抗、免疫抑制療法和化療,腎臟存活期約為49個月。這種組合罕見,與補體途徑異常和單克隆免疫球蛋白病有關。 PubMed DOI

嚴重高血壓可能與補體介導的血栓性微血管病變有相似症狀,但遺傳易感性尚不明。研究指出患有嚴重高血壓相關的血栓性微血管病變的患者可能存在罕見基因變異,且臨床特徵不同於補體介導的病變。心臟和腎臟病變可協助鑑別這兩種情況。 PubMed DOI

TMAs是個複雜病症,牽涉到基因、免疫反應和治療等多方面,治療上相當具挑戰性。這篇評論探討了癌症病患中TMAs的分子、遺傳和免疫學議題,並討論了有爭議和需要進一步研究的範疇。文章包含不同類型的TMAs,如補體活化、化療和單克隆免疫球蛋白相關的病變,並檢視了現有和即將推出的治療選擇。旨在為臨床醫護人員提供寶貴見解,並激勵進一步研究非典型溶血性尿毒症綜合徵。 PubMed DOI

泰國醫院研究發現IgA腎病患者中13%有TMA,與高血壓、蛋白尿、腎功能下降相關。TMA與小管損傷有關,患者預後較差,建議在疾病分類中重視。 PubMed DOI

研究發現患有腎臟相關單克隆球蛋白病(MGRS)的患者較易出現腎功能衰竭風險,但經調整後差異不顯著;MGRS患者相較於無單克隆球蛋白病者,有較高死亡風險。然而,MGUS與腎功能衰竭或死亡風險無顯著相關。 PubMed DOI

研究指出,年長患者中,血栓性微血管病(TMA)患者中單克隆球蛋白病(MG)的患病率較高,補體失調可能是關鍵因素。研究對七名同時患有TMA和MG的患者進行觀察,發現8%的TMA患者也有MG,且50歲以上患者中患病率較高。部分患者補體蛋白水平較低,有一名患者有補體失調的證據。總結來說,TMA和MG呈現多樣化疾病譜,部分患者顯示補體失調跡象。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關,或僅限於腎臟。研究指出,RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA,RL-TMA的肌酐水平較低,且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中,43%出現RL-TMA,35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說,RL-TMA包括各種原因,且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果,特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

卡菲索米是治療難治性骨髓瘤的藥物,但可能導致血栓性微血管病變。法國研究指出,感染是導致此病變的常見原因。多數患者有腎臟問題,有些有神經或心臟問題。雖然病情有改善,但仍有許多人面臨嚴重的腎臟問題。目前治療方式似乎對結果沒有幫助,補體變異和依度西單抗對此病變可能無效。 PubMed DOI

血栓性微血管病(TMA)在慢性淋巴細胞白血病(CLL)患者中是一種罕見的腎臟併發症。本報告描述一名70歲女性的案例,她有良好控制的2型糖尿病,並在監測下的CLL。她出現腎病症候群和顯著蛋白尿,初步檢查結果不明顯。腎臟活檢顯示糖尿病性腎小球硬化和慢性TMA。儘管開始保守治療,病情仍惡化,後續檢查顯示補體途徑失調。經過9個月的ibrutinib療法後,白血球計數和蛋白尿顯著減少,顯示解決CLL問題有助於改善腎功能。 PubMed DOI