IgA腎病是一種常見的腎臟疾病，可能會導致部分患者腎衰竭。這是由免疫系統問題引起，導致腎臟中形成免疫複合物，進而引發發炎。診斷是透過腎臟活檢進行，治療包括管理症狀，可能需要使用免疫抑制療法。新的治療方法如腸道布地奈德和斯帕生坦顯示出潛力。在嚴重病例中，可能會使用類固醇和環磷酰胺。 PubMed DOI

免疫球蛋白A血管炎合併腎炎（IgAVN）是兒童常見疾病，治療建議因證據不足而有差異。研究指出年齡、腎功能、高血壓和組織特徵影響結果。沒有最佳二線治療。治療延遲與較差腎功能相關。需要更多研究和臨床試驗改善治療。 PubMed DOI

研究發現，小兒IgA腎病患者約43%在10年內完全臨床緩解，年紀較小且無特定腎臟病變者更容易緩解。免疫抑制療法對結果無明顯影響。約三分之一小兒達長期緩解，尤其是無特定腎臟病變的幼小兒童。需長期追蹤確認是否永久緩解。 PubMed DOI

兒童得Schoenlein-Henoch purpura通常輕微，成人則可能更嚴重且反覆發作，影響皮膚、關節、消化道和腎臟。疾病原因為IgA糖基化異常，導致免疫複合物形成和發炎。診斷需組織學檢查和腎臟活檢，治療以緩解症狀、保護腎臟為重。預後視腎臟受損和心臟併發症而定，需定期醫學監測。 PubMed DOI

研究探討免疫球蛋白A腎病（IgAN）與炎症性腸道疾病（IBD）之間的關聯，發現兩者有10個共同基因，尤其是脂質代謝相關。這些結果有助於了解兩疾病的共同免疫機制，並可能影響未來研究方向。 PubMed DOI

一名49歲的西班牙裔男性患有糖尿病，被診斷患有IgG4相關的自體免疫性胰腺炎，後來發展出腎症候群。腎臟活檢顯示出IgG4陽性的浆細胞豐富的炎症浸潤和間質纖維化。同時發現患者還患有ALECT2淀粉样变性、膜性腎病變和早期糖尿病腎病變。 PubMed DOI

認識到原發性免疫缺陷症（PID）不只是感染問題，還會引發自體免疫疾病。PID的自體免疫疾病可能是因為反覆感染造成的。基因分析顯示，特定基因突變可能導致PID患者出現自體免疫疾病。治療PID相關的腎臟疾病的方法包括生物製劑、幹細胞移植或基因治療。及早診斷和適當治療PID對患者的預後和生活品質至關重要。 PubMed DOI

研究發現兒童中有高蛋白質的IgA血管炎腎炎情況，年紀小且腎損傷嚴重。他們的血液和免疫標記異常，腎損傷程度影響結果。高蛋白質兒童免疫功能、血液凝結和腎損傷較嚴重，治療方法仍待更多研究。 PubMed DOI

DNASE1L3是一種細胞外核酸酶，對於清除凋亡細胞的染色質非常重要。其突變可能導致自體抗體增加及I型干擾素反應加強，進而引發如系統性紅斑狼瘡等隱性疾病。這項研究報告了三名因DNASE1L3突變而發展出單基因SLE的兒童，他們出現了嚴重的腎小球腎炎，最終導致腎衰竭。免疫分析顯示腎小球中有IFN I誘導的蛋白表達，並且患者的DNase活性降低。這些結果顯示，DNASE1L3突變相關的腎小球腎炎可能屬於IFN I介導的腎臟疾病，為針對IFN I的治療提供了新方向。 PubMed DOI

腎臟的淀粉樣變性是一種罕見但嚴重的併發症，與青少年特發性關節炎（SOJIA）有關，特別是在兒童中。案例中，一名11.5歲男孩有SOJIA病史，出現全身水腫，經檢查後確診為腎病綜合症。腎臟活檢顯示有淀粉樣沉積。男孩接受tocilizumab治療後，蛋白尿減少，腎功能恢復正常。這個案例強調了監測SOJIA兒童蛋白尿的重要性，以便及時介入和治療。 PubMed DOI