Epidemiology, Outcomes, and Complement Gene Variants in Secondary Thrombotic Microangiopathies.
次發性血栓性微血管病流行病學、結果及補體基因變異。 Clin J Am Soc Nephrol 2023-08-17

這項研究比較了2009年至2019年間住院的患者中，原發性非典型溶血性尿毒症綜合徵（HUS）與次發性血栓性微血管病變（TMAs）。次發性TMAs通常與移植或高血壓等狀況相關，較為常見且預後較差。原發性HUS中較常見遺傳缺陷。次發性TMAs與較高的死亡或腎功能衰竭風險相關聯。 PubMed DOI

Complement Factor I Gene Variant in an Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Triggered by Hypereosinophilia Syndrome.
嗎Complement Factor I 基因變異在一個由過高嗜酸性白血球症候群引發的非典型溶血性尿毒症候群。 Nephron 2024-02-08

aHUS是一種影響腎臟、血小板和紅血球的疾病，由補體途徑失調引起。本文報告了一個罕見的HES引發的aHUS案例，患者出現皮膚疹和腫脹，進一步檢查顯示嗜酸性白血球水平升高。基因檢測確定缺乏補體因子I是潛在原因，治療包括類固醇和血漿置換療法。 PubMed DOI

HUS and TTP: traversing the disease and the age spectrum.
溶血性尿毒症候群（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）：疾病和年齡範疇的探討。 Semin Nephrol 2024-02-16

溶血性尿毒症候群（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是稀有疾病，共同特徵是血栓性微血管病變（TMA）。兒童通常由STEC-HUS引起，成人則常見次級原因和ADAMTS13缺乏。本文討論了這些疾病在成人和兒科患者中的臨床表現、診斷和治療。 PubMed DOI

De novo atypical hemolytic uremic syndrome associated with C3 gene mutation after kidney transplantation: a rare case of life-threatening diffuse alveolar hemorrhage in an adolescent.
腎移植後與C3基因突變相關的新發特異性溶血性尿毒症候群：一名青少年罹患危及生命的罕見弥漫性肺泡出血症例。 Nephron 2023-11-26

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎移植併發症。基因檢測對於診斷aHUS至關重要，並可指導治療。 PubMed DOI

Outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: role of triggers and complement abnormalities in the response to C5 inhibition.
非典型溶血性尿毒症個案結果：觸發因素及補體異常在對C5抑制反應中的角色。 J Nephrol 2024-01-27

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

Ex Vivo Test of Complement Dysregulation in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Kidney Transplant patients: A Pilot Study.
異常溶血性尿毒症候群腎移植患者體外補體失調測試：一項初步研究。 Kidney Int Rep 2024-02-06

研究發現在腎移植接受者中使用補體分析作為aHUS生物標記可能存在限制，建議需進一步研究其有效性。 PubMed DOI

A case-based narrative review of pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome/complement-mediated thrombotic microangiopathy.
懷孕相關非典型溶血性尿毒症候群/補體介導的血栓性微血管病變的案例敘述性綜述。 Kidney Int 2024-03-26

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

Eculizumab for adult patients with atypical haemolytic-uraemic syndrome: full dataset analysis of Japanese post-marketing surveillance.
成人非典型溶血性尿毒症候群使用 Eculizumab：日本後市場監測的完整數據分析。 J Nephrol 2024-05-29

自2013年起，日本核准Eculizumab用於非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）。一研究評估Eculizumab對成人aHUS患者的安全性和效果，結果顯示治療無安全疑慮，且部分患者血液和腎功能有改善。然而，治療開始時間與最近一次aHUS發作後的腎功能結果有關。 PubMed DOI

Living with Atypical Hemolytic Uremic Syndrome in the Netherlands: Patient and Family Perspective.
在荷蘭與非典型溶血性尿毒症綜合症共存：病患及家庭的觀點。 Kidney Int Rep 2024-07-31

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種罕見且嚴重的疾病，對患者及其家屬造成重大挑戰。研究透過訪談6位患者和13位家屬，發現以下幾點： 1. 成年患者常感疲勞，影響日常生活。 2. 患者及家屬展現出強大的韌性，面對疾病的不可預測性。 3. 情感負擔沉重，恐懼和內疚影響生活品質。 4. 醫療照護面臨診斷延遲及對個性化治療的需求。 5. 迫切需要清晰的疾病資訊和心理支持。 6. 討論基因檢測及攜帶者身份的複雜性。這些見解可幫助改善aHUS患者的醫療照護。 PubMed DOI

Protein-losing enteropathy as a new phenotype in atypical hemolytic uremic syndrome caused by CD46 gene mutation.
由 CD46 基因突變引起的非典型溶血性尿毒症綜合症中新表現型：蛋白質流失性腸病。 Pediatr Nephrol 2024-08-03

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種嚴重的血栓性微血管病，通常與補體途徑的遺傳缺陷有關。這篇病例報告描述了一名15歲的中國女孩，3.7歲時被診斷為aHUS，經歷多次發作，並在血漿治療後緩解。她在第一次發作後出現蛋白質流失性腸病（PLE），基因檢測顯示CD46有新型變異。經過腹膜透析後，接受Eculizumab治療，意外緩解PLE症狀，腎功能改善，停止透析。這案例顯示Eculizumab對aHUS和PLE的潛在療效。 PubMed DOI

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