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嗜酸性粒細胞性肉芽腫伴多血管炎(EGPA)是一種罕見的自體免疫性血管炎。本案例報告一位70歲女性,因反覆紫斑、腹瀉及四肢麻木而確診EGPA。經過一年的治療後達到完全緩解,但停藥後復發,出現全身性皮疹和虛弱。復發期間的皮膚活檢顯示嗜酸性粒細胞浸潤,且乙型肝炎標記由陰性轉為陽性。最終透過恩替卡韋控制乙型肝炎,並恢復類固醇及利妥昔單抗治療,再次達到緩解。此案例強調了管理乙型肝炎的重要性及持續治療的必要性。 PubMed DOI


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研究發現凍結球蛋白血管腎炎患者病因及表現各異,多數感染乙型肝炎病毒,少數感染丙型或其他原因。症狀相似,包括腎臟、補體及皮膚問題。個人化治療效果較標準免疫抑制療法好,強調單克隆球蛋白血症與II型Cryo-GN的關聯,建議個人化治療或許更有效。 PubMed DOI

治療中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎有進展,但患者仍面臨高風險。歐洲血管炎學會自1994年起進行多項試驗,發現患者死亡率高,主因為感染、心血管疾病和惡性腫瘤。年齡、性別、腎功能和血小板計數等影響死亡風險。治療進展後,患者仍面臨增加死亡風險,主要來自併發症、器官損傷和感染。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎(AAV)是自體免疫疾病,影響小血管。治療通常用類固醇和免疫抑制劑,但有副作用。感染是主要死因。現在尋找更安全的治療方法,如澄清血漿交換、低劑量類固醇、新藥如avacopan。利妥珠單抗方案顯示潛力。治療趨向靶向治療、增加利妥珠單抗、降低類固醇,但平衡預防復發與治療副作用仍是挑戰。 PubMed DOI

IgG4相關腎臟疾病是很重要的一種疾病,常見於全身。研究指出,成年患者中腎臟問題很常見,尤其是腎小管間質性腎炎。治療方式通常包括使用皮質類固醇和利妥昔單抗。器官受累程度和低補體水平等因素可能增加復發風險,而利妥昔單抗可作為首選治療方式。血清IgG4水平較高者罹患嚴重腎臟疾病風險較高。 PubMed DOI

腎小球腎炎常見自體抗體,但清除抗腎小球基底膜(GBM)抗體對治療效果影響不確定。研究發現使用imlifidase切割IgG,可了解抗-GBM患者抗體狀況。抗-GBM抗體反彈患者結果較差,尤其針對EB抗原表位。清除抗-GBM抗體對治療至關重要,使用imlifidase和環磷酰胺可有效去除抗中性粒細胞胞浆抗體。 PubMed DOI

研究發現接受利妥昔單抗治療的患者,B細胞會在39個月後重新增加,但B細胞回復較慢的患者復發風險較低,但感染風險較高。腎功能和性別等因素會影響B細胞再增加速度。因此,根據這些結果調整治療或許有助於改善療效。 PubMed DOI

AAV是一種血管炎,治療已從致命進展為可控制的慢性病。標準治療包括糖皮質類固醇和免疫抑制劑,新療法如B細胞消耗、補體抑制和白血球介素5抑制也有進展。目標是減少副作用並了解共病。評論討論了最新證據和治療方法,包括avacopan、血漿交換、利妥昔單抗和美普利珠單抗,以及EULAR在2022年的管理建議。 PubMed DOI

研究比較了貝納利珠單抗和美泊利珠單抗對治療EGPA的效果,結果顯示兩者對於難治性EGPA患者的緩解效果相似。貝納利珠單抗在非劣性方面稍微優於美泊利珠單抗,但並非完全勝出。兩者都有不良事件發生,不過貝納利珠單抗的嚴重不良事件稍微較低。 PubMed DOI

Rituximab成功地作為一名20歲男性嚴重抗腎小球基底膜(anti-GBM)腎小球腎炎的初始治療,使其在6個月內達到緩解並獨立進行透析。這個案例突顯了rituximab作為抗腎小球基底膜腎小球腎炎的一線免疫抑制治療的潛力,避免了cyclophosphamide的副作用。 PubMed DOI

免疫球蛋白A腎病(IgAN)合併足細胞病變是一種罕見的腎小球疾病。本研究評估利妥昔單抗(RTX)作為第二線治療的效果與安全性。研究期間為2019至2022年,共有八名患者參與。結果顯示,七名患者在RTX治療後達到完全緩解,僅一名患者出現輕微不良反應。RTX治療後的最大無復發期達20個月,顯著減少蛋白尿,降低復發頻率,並促進類固醇撤退,顯示RTX對於依賴類固醇或經常復發的患者是一個有效且安全的選擇。 PubMed DOI