轉甲狀腺素淀粉樣心肌病涉及心臟中錯誤折疊的轉甲狀腺素積聚。Acoramidis，一種TTR穩定劑，在對患有此疾病的患者進行了為期30個月的試驗。研究顯示，與安慰劑相比，Acoramidis在改善與死亡率、發病率和功能相關的結果方面更為有效。兩組中的不良事件相似。 PubMed DOI

甲狀腺素運輸蛋白引起的全身性淀粉樣變性是心臟病常見原因。錯誤折疊的蛋白會在心臟形成纖維，導致心臟問題。可能與老化或基因變異有關。診斷需特定測試，治療包括利尿劑和tafamidis，可改善患者存活率。 PubMed DOI

家族性甲狀腺素運輸蛋白淀粉樣變性症（ATTRv）是一種罕見且危及生命的疾病，由於體內積聚的蛋白質錯誤折疊所引起。ATTRv常見於腎臟受累，可能表現為蛋白尿。治療選項包括原位肝移植和針對疾病途徑的新型藥物。一些藥物可能有助於減緩腎臟疾病的進展，而其他藥物則可能損害腎功能。 PubMed DOI

研究發現，在ATTR-CM患者中使用SGLT2i治療可降低體重、環狀利尿劑劑量和尿酸。雖然心臟生物標記無顯著差異，但SGLT2i初期可能暫時降低腎功能。大多數患者對治療反應良好，但有些因泌尿系症狀停止治療。仍需進一步研究確認這些結果。 PubMed DOI

研究發現，在日本接受tafamidis治療的ATTR-CM患者對藥物很有依從性，並且多數患者有心血管問題且在服用心臟藥物。這個研究結果與臨床試驗相似，但還需要更多研究來了解依從性對真實世界結果的影響。 PubMed DOI

研究發現，對於患有甲狀腺素運輸蛋白心肌病的病患，使用鈉葡萄糖共同轉運蛋白2抑制劑（SGLT2i）可能有助於改善心臟功能、腎臟狀況，減少利尿劑使用，並降低死亡率、心血管事件和心力衰竭住院次數。這項研究顯示，即使缺乏隨機試驗數據，SGLT2i對於這類患者可能具有益處。 PubMed DOI

心臟澱粉樣變性是一種因心臟組織中蛋白質積聚而引起的心肌病。我們報告了一位72歲男性的案例，他被診斷為遺傳性心臟澱粉樣變性，並接受了tafamidis治療，這種藥物能穩定TTR。值得注意的是，tafamidis與腹膜透析的結合治療對他的慢性腎病有助於維持心臟和腎臟功能。雖然已有研究顯示tafamidis能降低心血管問題的死亡率和住院率，但在重度腎衰竭患者中的效果尚未深入探討，這個案例顯示了進一步研究的必要性。 PubMed DOI

轉甲狀腺素澱粉樣變性合併心肌病（ATTR-CM）是一種嚴重的疾病。最近的雙盲隨機試驗評估了vutrisiran的療效，這是一種RNA干擾療法，能減少轉甲狀腺素的產生。655名患者被隨機分配接受每12週一次的vutrisiran或安慰劑，持續最多36個月。結果顯示，vutrisiran顯著降低死亡和心血管事件的風險，並改善患者的功能能力和生活品質。副作用方面，兩組相似。這項研究由Alnylam Pharmaceuticals資助，登記編號為NCT04153149。 PubMed DOI

心臟肉芽腫病（CS）是一種影響心臟的嚴重疾病，可能導致心律不整和心臟衰竭。診斷通常需透過心臟超音波、MRI、FDG-PET等影像技術，必要時進行心內膜活檢。治療主要以皮質類固醇為主，免疫抑制劑和生物製劑則用於特定病例。標準心臟衰竭藥物也可改善心臟功能，心臟移植是末期患者的最後選擇。由於缺乏標準化治療，對CS的最佳管理仍需進一步研究。 PubMed DOI

本研究探討鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑（SGLT2i）對轉甲狀腺素澱粉樣變心肌病（ATTR-CM）患者的影響。116名患者中，51名接受SGLT2i治療，隨訪2.6年後，SGLT2i組死亡率顯著低於未治療組（9% vs 23%）。雖然調整後仍顯示生存率改善，但考慮永生時間偏差後，這一關聯不再顯著。因此，需進一步隨機對照試驗來確認SGLT2i的療效。 PubMed DOI