血栓性微血管病變（TMAs）常見於微血管溶血性貧血和器官功能障礙。不同原因引起的TMA，如藥物、風濕性疾病或僅涉及腎臟，都會牽涉到次級補體活化，可能與非典型溶血性尿毒症有關。對於沒有溶血特徵的TMA，特別是造血幹細胞移植相關的TMA，治療需求不同。TMA綜合症是個新興領域，需要更多研究探討遺傳、分子和治療學，以瞭解各亞類之間的差異。 PubMed DOI

這項研究比較了2009年至2019年間住院的患者中，原發性非典型溶血性尿毒症綜合徵（HUS）與次發性血栓性微血管病變（TMAs）。次發性TMAs通常與移植或高血壓等狀況相關，較為常見且預後較差。原發性HUS中較常見遺傳缺陷。次發性TMAs與較高的死亡或腎功能衰竭風險相關聯。 PubMed DOI

TMAs是個複雜病症，牽涉到基因、免疫反應和治療等多方面，治療上相當具挑戰性。這篇評論探討了癌症病患中TMAs的分子、遺傳和免疫學議題，並討論了有爭議和需要進一步研究的範疇。文章包含不同類型的TMAs，如補體活化、化療和單克隆免疫球蛋白相關的病變，並檢視了現有和即將推出的治療選擇。旨在為臨床醫護人員提供寶貴見解，並激勵進一步研究非典型溶血性尿毒症綜合徵。 PubMed DOI

研究發現懷孕期間監測血小板計數和ADAMTS13活性，無需預防性治療，對患有血栓性血小板減少性紫癜的婦女有效。遺傳性患者若血小板計數降低，則接受血漿輸注。所有患者均成功分娩，遺傳性組別結果較佳。研究支持積極監測懷孕中的血栓性血小板減少性紫癜患者。 PubMed DOI

溶血性尿毒症候群（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是稀有疾病，共同特徵是血栓性微血管病變（TMA）。兒童通常由STEC-HUS引起，成人則常見次級原因和ADAMTS13缺乏。本文討論了這些疾病在成人和兒科患者中的臨床表現、診斷和治療。 PubMed DOI

多學科團隊在處理血栓性微血管病變（TMA）中至關重要，因為TMA複雜且多因素。管理TMA挑戰重重，特別是在特定情況下。補體測試和厄昔利珠單抗可用於TMA治療。建議建立專門TMA團隊以提升患者護理和研究。 PubMed DOI

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

血栓性微血管病變可能與血液學特徵相關，或僅限於腎臟。研究指出，RL-TMA通常由抗血管內皮生長因子治療或血液惡性腫瘤等因素引起。相較於RH-TMA，RL-TMA的肌酐水平較低，且較少出現重大心血管事件、需要腎臟替代治療和死亡。在非典型溶血性尿毒症患者中，43%出現RL-TMA，35%的RL-TMA病例和71%的RH-TMA病例使用了厄庫利珠單抗。總的來說，RL-TMA包括各種原因，且結果通常較好。需要進一步評估厄庫利珠單抗在RL-TMA中的使用和效果，特別是在補體介導的aHUS中。 PubMed DOI

懷孕相關的非典型溶血性尿毒症候群（p-aHUS）治療決策具挑戰性，德國研究指出，產後出血患者與非出血患者特徵不同，多數患者有血栓性微血管病變，部分有補體異常。補體抑制治療可部分恢復腎功能，但應謹慎使用，若非病因為血栓性微血管病變，應停止治療。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎合併血栓性微血管病變（TMA）是兒童患者的嚴重風險，導致死亡率高且預後不良。研究顯示，患有TMA的患者病情嚴重，腎臟存活率較低。高血清肌酸酐、TMA和間質纖維化是兒童患者發展至末期腎臟疾病的獨立風險。早期檢測、治療和新療法研究對改善預後至關重要。 PubMed DOI