家族聚會和周遭環境都顯示系統性紅斑狼瘡（SLE）和狼瘡腎炎（LN）具有遺傳和表觀遺傳易感性。LN的死亡率和發病率模式與SLE有顯著不同，受到免疫相關基因和非編碼RNA的遺傳和表觀遺傳變化的影響。這些變化導致腎臟中免疫複合物的形成、發炎和自體免疫。瞭解與免疫病理學相關的遺傳和表觀遺傳能夠提供對LN的全面觀點。 PubMed DOI

紅斑性狼瘡腎炎是嚴重的併發症，多半影響生育年齡的女性。目前治療有限，但新藥物研發中，可改善效果。這些藥物針對不同方面，如降低狼瘡活性、保護腎臟，並提供免疫抑制和減少尿液中蛋白質的效果。有更多治療選擇可增強管理，提供更貼心的照護。 PubMed DOI

40-60%的紅斑性狼瘡患者會有腎臟問題，10-15%可能導致腎衰竭。治療效果有限且副作用嚴重，但新研究有望找到更好的治療方法。目前正進行早期試驗，希望改善狼瘡患者的腎臟問題。 PubMed DOI

約有1%的小朋友罹患Sjögren's syndrome (SS)會有唾液腺腫大等症狀，其中5-20.5%可能有腎臟問題，表現為腎小管間質性腎炎。這損傷可能導致併發症，如低鉀血症和腎小管性酸中毒。小朋友罹患SS的其他腎臟問題包括結石、鈣化和腎小球損傷，通常需免疫抑制治療。檢查通常會顯示高球蛋白血症和抗體水平升高。目前的SS分類對小朋友不夠準確，需要更明確的診斷標準。治療建議有限，通常使用糖皮質激素和抗風濕藥物。本文總結了小朋友SS腎臟影響的最新證據。 PubMed DOI

研究發現南韓童年狼瘡性腎炎患者常見腎病症候群和血尿，多為WHO IV級組織學發現。追蹤結果顯示14.8%患者進展為慢性腎臟疾病，男性和未達緩解者風險較高。監測和及時治療對改善患童結果至關重要。 PubMed DOI

系統性紅斑狼瘡（SLE）是一種長期的自體免疫疾病，會影響多個器官系統，尤其在女性中較常見。治療目標是緩解症狀、減少器官損傷。羥氯喹是常用的藥物，嚴重病例可能需要其他免疫抑制劑。新藥物如貝利木單抗等也可使用。SLE可能增加死亡風險，但正確治療有助改善預後。 PubMed DOI

對於小朋友患有狼瘡腎炎，保持腎臟穩定很重要。研究發現，25%的患者達到穩定緩解，而75%未達到。達到穩定緩解的患者在診斷時有正常的血紅蛋白和eGFR，較低的蛋白尿。抗體有改善，但未完全恢復。正常的eGFR和低蛋白尿是預測穩定緩解的重要因子。 PubMed DOI

研究發現，患有SLE和2型糖尿病的病患使用SGLT2is可能降低狼瘡性腎炎和其他腎臟、心臟問題的風險。相較於非使用者，SGLT2i使用者罹患狼瘡性腎炎、需要透析、腎移植、心臟衰竭和死亡的風險較低。這顯示SGLT2is對這些病患可能有著一些腎臟和心臟的保護效益。 PubMed DOI

DNASE1L3是一種細胞外核酸酶，對於清除凋亡細胞的染色質非常重要。其突變可能導致自體抗體增加及I型干擾素反應加強，進而引發如系統性紅斑狼瘡等隱性疾病。這項研究報告了三名因DNASE1L3突變而發展出單基因SLE的兒童，他們出現了嚴重的腎小球腎炎，最終導致腎衰竭。免疫分析顯示腎小球中有IFN I誘導的蛋白表達，並且患者的DNase活性降低。這些結果顯示，DNASE1L3突變相關的腎小球腎炎可能屬於IFN I介導的腎臟疾病，為針對IFN I的治療提供了新方向。 PubMed DOI

這項研究探討了腎血管病變（RVLs）在兒童狼瘡性腎炎（cLN）中的臨床意義，分析了2004至2020年間84名中國兒童的腎臟活檢資料。結果顯示，22.6%的患者有RVLs，主要類型包括非炎症性壞死性血管病、血栓性微血管病和動脈硬化。RVLs的存在與腎小管過濾率、血紅素和血小板計數較低有關。雖然有RVLs的患者腎臟結果較差，但未達統計顯著性。研究建議在臨床上應常規評估RVLs，以反映疾病的嚴重性。 PubMed DOI