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補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI


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C3GN和aHUS是稀有腎臟疾病,與補體途徑問題有關。研究發現C3GN患者中約有6%出現TMA病變,需要透析治療。治療包括厄昔利珠單抗、免疫抑制療法和化療,腎臟存活期約為49個月。這種組合罕見,與補體途徑異常和單克隆免疫球蛋白病有關。 PubMed DOI

C3腎小球病變和Ig-MPGN是少見的補體介導腎臟疾病,遺傳形式鮮少被提及。一項研究對398名患者進行基因篩查,發現66名患者中有53種罕見變異,多數影響CFH或CFI,損害調節功能。患者若有此變異,腎臟結局不佳,易出現腎功能衰竭,腎移植後復發率高,罕見變異與較差腎臟存活率相關。 PubMed DOI

研究觀察了C3G患者,探討補體基因突變對臨床、治療和腎臟存活的影響。發現突變患者診斷年齡較大,常有無症狀尿液異常,對MMF治療反應類似。45個月追蹤顯示,兩組患者腎臟存活率相近。 PubMed DOI

研究指出,日本小朋友得膜增生性腎小球腎炎(MPGN)時,可分為免疫複合物型MPGN(IC-MPGN)或C3腎小球病變(C3G),主要是C3GN。大部分患者經過5年追蹤後,病情會緩解且腎功能會恢復正常。對於C3GN患者,有輕到中度蛋白尿的人使用腎素-血管緊張素系統抑制劑(RAS-I)效果不錯,但長期療效還需要密切追蹤。 PubMed DOI

C3腎小球病是一個罕見的疾病,是因為補體替代途徑過度活化所導致的。研究發現,腎臟狀況高水平末端途徑活化的患者比較差。在腎臟中有C5b-9沉積,與慢性程度和預後相關。免疫反應基因分析顯示,C3腎小球病患者基因表達增加。高C5b-9沉積的患者有明顯的基因和組織特徵,顯示特定疾病表現和預後。 PubMed DOI

研究發現18位接受腎移植的C3腎小球病患者中,89%出現C3G復發,多在移植後早期發現。復發症狀輕微,組織變化微妙,免疫螢光和電子顯微鏡檢測很重要。雖然組織有變化,但所有移植腎功能都良好。C3GN和DDD患者復發率和結果相似。 PubMed DOI

研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發,復發者血清白蛋白較低,HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關,但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結,研究顯示研究對象有較高良好反應率,可能因組合治療效果。 PubMed DOI

C3腎小管病(C3G)包括C3腎小管炎和密集沉積病,主要因替代補體途徑失調所致。本研究分析了18名因C3G導致腎功能衰竭的患者,結果顯示89%的患者在移植後復發,平均復發時間為33天。38%的復發透過例行活檢發現,且大多數患者僅有輕微蛋白尿。免疫螢光和電子顯微鏡檢查顯示微妙的組織學變化,移植腎功能在隨訪期內保持良好。研究強調這些檢查在早期發現C3G復發的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了有IgA腎病病史的腎臟移植受者中,反覆出現IgA沉積的影響。研究涵蓋了1995至2020年間的67名受者,發現37%有反覆IgA沉積,但臨床結果無顯著差異。值得注意的是,這些活檢中補體因子C3d和C5b-9持續存在,而C4d在48%的案例中被發現。在近10年的隨訪中,27%的受者經歷移植物失敗,但反覆IgA沉積與此無關。相反,C4d的存在則與移植物失敗風險增加有關,顯示凝集素途徑可能在反覆IgAN中扮演致病角色。 PubMed DOI

由歐洲兒童腎臟移植合作倡議(CERTAIN)進行的研究調查了抗體介導排斥反應(ABMR)在兒童腎臟移植受者中的情況。研究分析了337名受者的數據,發現新發供體特異性HLA抗體的累積發生率在五年內逐年上升,急性ABMR的發生率為10%。BK多瘤病毒相關腎病被認為是移植物功能不全的主要風險因素,超過其他排斥反應。這項研究強調了HLA-DSA和BKPyV腎病在兒童腎臟移植中的重要性。 PubMed DOI