Atypical HUS with multiple complement system mutations triggered by synthetic psychoactive drug abuse: a case report.
合成致幻藥物濫用引發多種補體系統突變的非典型溶血尿毒症：一個病例報告。 J Nephrol 2023-12-07

非典型溶血性尿毒症候群是一種罕見的疾病，由補體系統過度活化引起。它可能被各種因素觸發，有些病例的原因尚不明確。我們討論了一位患有C3-補體系統基因突變的患者的案例，該患者在使用新合成的精神活性藥物後發展出非典型溶血性尿毒症候群。 PubMed DOI

Complement Factor I Gene Variant in an Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Triggered by Hypereosinophilia Syndrome.
嗎Complement Factor I 基因變異在一個由過高嗜酸性白血球症候群引發的非典型溶血性尿毒症候群。 Nephron 2024-02-08

aHUS是一種影響腎臟、血小板和紅血球的疾病，由補體途徑失調引起。本文報告了一個罕見的HES引發的aHUS案例，患者出現皮膚疹和腫脹，進一步檢查顯示嗜酸性白血球水平升高。基因檢測確定缺乏補體因子I是潛在原因，治療包括類固醇和血漿置換療法。 PubMed DOI

Complement dysregulation associated with a genetic variant in factor H-related protein 5 in atypical hemolytic uremic syndrome.
非典型溶血性尿毒症中與因子H相關蛋白5基因變異相關的補體失調。 Pediatr Nephrol 2024-03-01

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）可能是因子H相關（FHR）蛋白質的突變所致。一名患有aHUS的小孩在CFHR5基因有變異，刪除了CFHR3/CFHR1，並有因子H抗體。該小孩的FHR5水平較低，導致紅血球溶解。添加rFHR5降低溶血，顯示其在補體活化中扮演調節角色。CFHR5的M514R變異導致分泌減少，解釋患者FHR5水平較低的原因。這研究強調了FHR5在aHUS中對紅血球補體活化的潛在作用。 PubMed DOI

De novo atypical hemolytic uremic syndrome associated with C3 gene mutation after kidney transplantation: a rare case of life-threatening diffuse alveolar hemorrhage in an adolescent.
腎移植後與C3基因突變相關的新發特異性溶血性尿毒症候群：一名青少年罹患危及生命的罕見弥漫性肺泡出血症例。 Nephron 2023-11-26

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎移植併發症。基因檢測對於診斷aHUS至關重要，並可指導治療。 PubMed DOI

Outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: role of triggers and complement abnormalities in the response to C5 inhibition.
非典型溶血性尿毒症個案結果：觸發因素及補體異常在對C5抑制反應中的角色。 J Nephrol 2024-01-27

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

Ex Vivo Test of Complement Dysregulation in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Kidney Transplant patients: A Pilot Study.
異常溶血性尿毒症候群腎移植患者體外補體失調測試：一項初步研究。 Kidney Int Rep 2024-02-06

研究發現在腎移植接受者中使用補體分析作為aHUS生物標記可能存在限制，建議需進一步研究其有效性。 PubMed DOI

A case-based narrative review of pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome/complement-mediated thrombotic microangiopathy.
懷孕相關非典型溶血性尿毒症候群/補體介導的血栓性微血管病變的案例敘述性綜述。 Kidney Int 2024-03-26

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

Anti-CFH-associated hemolytic uremic syndrome: do we still need plasma exchange?
Anti-CFH相關性溶血性尿毒症候群：我們是否仍需要血漿置換？ Pediatr Nephrol 2024-04-17

研究發現12名小朋友罹患非典型溶血性尿毒症（aHUS），因為身體產生抗補體因子H（CFH）抗體。他們接受了厄昔利珠單抗和免疫抑制治療，結果顯示厄昔利珠單抗有助於緩解症狀、降低抗體水平並改善腎功能。結合厄昔利珠單抗和麥考酚酸鹽治療輕度病例也顯示療效。 PubMed DOI

Features of Postpartum Hemorrhage-Associated Thrombotic Microangiopathy and Role of Short-Term Complement Inhibition.
產後出血相關的血栓性微血管病變特徵及短期補體抑制的作用。 Kidney Int Rep 2024-05-20

懷孕相關的非典型溶血性尿毒症候群（p-aHUS）治療決策具挑戰性，德國研究指出，產後出血患者與非出血患者特徵不同，多數患者有血栓性微血管病變，部分有補體異常。補體抑制治療可部分恢復腎功能，但應謹慎使用，若非病因為血栓性微血管病變，應停止治療。 PubMed DOI

An expert discussion on the atypical hemolytic uremic syndrome nomenclature-identifying a road map to precision: a report of a National Kidney Foundation Working Group.
關於非典型溶血性尿毒症綜合症命名的專家討論—確定精準醫療的路徑圖：全國腎臟基金會工作組報告。 Kidney Int 2024-08-22

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）自1970年代中期被認識以來，最初是用來區分家族性或散發性病例與志賀毒素相關的典型病例。隨著時間推移，這個術語的範圍擴大，涵蓋了多種與志賀毒素無關的情況，形成一個病因多樣的疾病群體。這種多樣性使得理解疾病的自然歷史及開發針對性治療變得複雜。為了應對這些挑戰，專家小組利用德爾菲法探討aHUS命名的關鍵問題，並根據最新科學進展進行評估。 PubMed DOI

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