New findings in preventing recurrence and improving renal function in AHUS patients after renal transplantation treated with eculizumab: a systemic review and meta-analyses.
AHUS患者接受依度膜珠單抗治療後腎移植的復發預防和腎功能改善的新發現：系統回顧和荟萃分析。 Ren Fail 2023-08-16

研究發現依庫利珠單抗治療對腎移植患者合併非典型溶血性尿毒症候群（AHUS）效果顯著，可降低復發風險、減少透析需求、改善腎功能、降低拒絕反應率，並提高血小板計數和乳酸脫氫酶水平。總括而言，依庫利珠單抗治療有助於提升患者的治療成效和生活品質。 PubMed DOI

Complement Factor I Gene Variant in an Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Triggered by Hypereosinophilia Syndrome.
嗎Complement Factor I 基因變異在一個由過高嗜酸性白血球症候群引發的非典型溶血性尿毒症候群。 Nephron 2024-02-08

aHUS是一種影響腎臟、血小板和紅血球的疾病，由補體途徑失調引起。本文報告了一個罕見的HES引發的aHUS案例，患者出現皮膚疹和腫脹，進一步檢查顯示嗜酸性白血球水平升高。基因檢測確定缺乏補體因子I是潛在原因，治療包括類固醇和血漿置換療法。 PubMed DOI

De novo atypical hemolytic uremic syndrome associated with C3 gene mutation after kidney transplantation: a rare case of life-threatening diffuse alveolar hemorrhage in an adolescent.
腎移植後與C3基因突變相關的新發特異性溶血性尿毒症候群：一名青少年罹患危及生命的罕見弥漫性肺泡出血症例。 Nephron 2023-11-26

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎移植併發症。基因檢測對於診斷aHUS至關重要，並可指導治療。 PubMed DOI

Outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: role of triggers and complement abnormalities in the response to C5 inhibition.
非典型溶血性尿毒症個案結果：觸發因素及補體異常在對C5抑制反應中的角色。 J Nephrol 2024-01-27

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

Ex Vivo Test of Complement Dysregulation in Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Kidney Transplant patients: A Pilot Study.
異常溶血性尿毒症候群腎移植患者體外補體失調測試：一項初步研究。 Kidney Int Rep 2024-02-06

研究發現在腎移植接受者中使用補體分析作為aHUS生物標記可能存在限制，建議需進一步研究其有效性。 PubMed DOI

A case-based narrative review of pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome/complement-mediated thrombotic microangiopathy.
懷孕相關非典型溶血性尿毒症候群/補體介導的血栓性微血管病變的案例敘述性綜述。 Kidney Int 2024-03-26

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

Eculizumab for adult patients with atypical haemolytic-uraemic syndrome: full dataset analysis of Japanese post-marketing surveillance.
成人非典型溶血性尿毒症候群使用 Eculizumab：日本後市場監測的完整數據分析。 J Nephrol 2024-05-29

自2013年起，日本核准Eculizumab用於非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）。一研究評估Eculizumab對成人aHUS患者的安全性和效果，結果顯示治療無安全疑慮，且部分患者血液和腎功能有改善。然而，治療開始時間與最近一次aHUS發作後的腎功能結果有關。 PubMed DOI

<i>Ex vivo</i> C5b-9 Deposition Test to Monitor Complement Activity in Clinical and Subclinical Atypical Hemolytic Uremic Syndrome and in Transplantation-Associated Thrombotic Microangiopathy.
<i>Ex vivo</i> C5b-9 沉積測試以監測臨床及亞臨床型非典型溶血性尿毒症綜合症及移植相關血栓性微血管病中的補體活性。 Kidney Int Rep 2024-07-31

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種罕見的疾病，主要影響腎臟的小血管，並與補體系統有關。目前尚無明確的檢測方法來監測其活動，但C5b-9沉積測試顯示出潛力。在一項研究中，aHUS患者的C5b-9水平在急性階段顯著升高，而對C5阻斷有反應的患者則恢復正常。此外，一名無症狀的aHUS易感兒童在急性感染期間也顯示C5b-9升高。這些結果顯示C5b-9測試可能有助於監測aHUS及移植相關的微血管病變。 PubMed DOI

Protein-losing enteropathy as a new phenotype in atypical hemolytic uremic syndrome caused by CD46 gene mutation.
由 CD46 基因突變引起的非典型溶血性尿毒症綜合症中新表現型：蛋白質流失性腸病。 Pediatr Nephrol 2024-08-03

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）是一種嚴重的血栓性微血管病，通常與補體途徑的遺傳缺陷有關。這篇病例報告描述了一名15歲的中國女孩，3.7歲時被診斷為aHUS，經歷多次發作，並在血漿治療後緩解。她在第一次發作後出現蛋白質流失性腸病（PLE），基因檢測顯示CD46有新型變異。經過腹膜透析後，接受Eculizumab治療，意外緩解PLE症狀，腎功能改善，停止透析。這案例顯示Eculizumab對aHUS和PLE的潛在療效。 PubMed DOI

An expert discussion on the atypical hemolytic uremic syndrome nomenclature-identifying a road map to precision: a report of a National Kidney Foundation Working Group.
關於非典型溶血性尿毒症綜合症命名的專家討論—確定精準醫療的路徑圖：全國腎臟基金會工作組報告。 Kidney Int 2024-08-22

非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS）自1970年代中期被認識以來，最初是用來區分家族性或散發性病例與志賀毒素相關的典型病例。隨著時間推移，這個術語的範圍擴大，涵蓋了多種與志賀毒素無關的情況，形成一個病因多樣的疾病群體。這種多樣性使得理解疾病的自然歷史及開發針對性治療變得複雜。為了應對這些挑戰，專家小組利用德爾菲法探討aHUS命名的關鍵問題，並根據最新科學進展進行評估。 PubMed DOI

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