C3GN和aHUS是稀有腎臟疾病，與補體途徑問題有關。研究發現C3GN患者中約有6%出現TMA病變，需要透析治療。治療包括厄昔利珠單抗、免疫抑制療法和化療，腎臟存活期約為49個月。這種組合罕見，與補體途徑異常和單克隆免疫球蛋白病有關。 PubMed DOI

這項研究比較了2009年至2019年間住院的患者中，原發性非典型溶血性尿毒症綜合徵（HUS）與次發性血栓性微血管病變（TMAs）。次發性TMAs通常與移植或高血壓等狀況相關，較為常見且預後較差。原發性HUS中較常見遺傳缺陷。次發性TMAs與較高的死亡或腎功能衰竭風險相關聯。 PubMed DOI

補体系統在腎臟疾病中扮演重要角色，但還有其他因素也很重要。研究發現，內皮糖ocalyx中的肝素硫酸鹽（HS）在TMA中可能扮演關鍵角色。腎臟活檢顯示降低的HS與溶血和補体活化有關。實驗室測試證實，暴露於血紅素會降低HS表達並導致補体活化，顯示血紅素可能透過改變內皮HS來誘導補体活化。 PubMed DOI

aHUS是一種影響腎臟、血小板和紅血球的疾病，由補體途徑失調引起。本文報告了一個罕見的HES引發的aHUS案例，患者出現皮膚疹和腫脹，進一步檢查顯示嗜酸性白血球水平升高。基因檢測確定缺乏補體因子I是潛在原因，治療包括類固醇和血漿置換療法。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎移植併發症。基因檢測對於診斷aHUS至關重要，並可指導治療。 PubMed DOI

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

研究發現在腎移植接受者中使用補體分析作為aHUS生物標記可能存在限制，建議需進一步研究其有效性。 PubMed DOI

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

腎移植後可能出現微血栓性血管病變（PT-TMA），是個罕見但嚴重的併發症。研究指出，使用厄昔利珠單抗可能有助於改善患者的血液計數和腎功能，並促進腎功能的恢復。這項研究顯示，厄昔利珠單抗對治療PT-TMA可能具有一定效果，對於腎移植患者是一項潛在的治療選擇。 PubMed DOI

懷孕相關的非典型溶血性尿毒症候群（p-aHUS）治療決策具挑戰性，德國研究指出，產後出血患者與非出血患者特徵不同，多數患者有血栓性微血管病變，部分有補體異常。補體抑制治療可部分恢復腎功能，但應謹慎使用，若非病因為血栓性微血管病變，應停止治療。 PubMed DOI