Efficacy and Safety of Eculizumab in Pediatric Patients Affected by Shiga Toxin-Related Hemolytic and Uremic Syndrome: A Randomized, Placebo-Controlled Trial.
幼童患者接受 Eculizumab 治療與安全性：一項針對與席加毒素相關的溶血性尿毒症候群的隨機、安慰劑對照試驗。 J Am Soc Nephrol 2023-10-18

Shiga toxin引起的溶血性尿毒症候群（STEC-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，可能造成腎臟受損，需要接受透析。單克隆抗體Eculizumab在類似疾病中顯示出治療效果，但在急性STEC-HUS的第3期試驗中沒有看到效果。不過，1年後的追蹤顯示接受Eculizumab治療的病人腎臟後遺症減少。需要進一步研究Eculizumab對STEC-HUS的治療效果。 PubMed DOI

Eculizumab in STEC-HUS: a paradigm shift in the management of pediatric patients with neurological involvement.
Eculizumab在STEC-HUS中的應用：改變兒童患者神經系統參與管理的典範。 Pediatr Nephrol 2023-11-30

Eculizumab是治療非典型溶血性尿毒症候群（HUS）的主要藥物。對於因Shiga毒素引起的大腸桿菌（STEC）-HUS，若有中樞神經參與，情況可能更嚴重。研究指出，四名接受eculizumab治療的STEC-HUS兒童，神經症狀在幾天內改善，12個月後完全康復。結果顯示，eculizumab對於STEC-HUS中樞神經參與的病例可能比血漿交換更有效。 PubMed DOI

New findings in preventing recurrence and improving renal function in AHUS patients after renal transplantation treated with eculizumab: a systemic review and meta-analyses.
AHUS患者接受依度膜珠單抗治療後腎移植的復發預防和腎功能改善的新發現：系統回顧和荟萃分析。 Ren Fail 2023-08-16

研究發現依庫利珠單抗治療對腎移植患者合併非典型溶血性尿毒症候群（AHUS）效果顯著，可降低復發風險、減少透析需求、改善腎功能、降低拒絕反應率，並提高血小板計數和乳酸脫氫酶水平。總括而言，依庫利珠單抗治療有助於提升患者的治療成效和生活品質。 PubMed DOI

Hemolytic Uremic Syndrome-Induced Acute Kidney Injury Treated via Immunomodulation with the Selective Cytopheretic Device.
溶血性尿毒症候群誘發的急性腎損傷，透過選擇性細胞療法裝置進行免疫調節治療。 Blood Purif 2023-11-13

志賀毒素引起的溶血性尿毒症候群（STEC-HUS）是個嚴重病，小朋友得了會導致急性腎損傷，可能帶來長期問題。三位小朋友接受了名為選擇性細胞治療裝置（SCD）的治療，患者1治療7天逐漸康復，患者2和3治療24小時也有改善。這種治療對他們的腎功能和整體健康有幫助，且沒有任何負面影響。 PubMed DOI

Eculizumab in Shiga toxin-producing Escherichia coli hemolytic uremic syndrome: a systematic review.
Shiga毒素產生性大腸桿菌溶血性尿毒症候群中的Eculizumab：一個系統性回顧。 Pediatr Nephrol 2024-03-18

溶血性尿毒症（IA-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，通常是因為某些細菌釋放Shiga毒素所引起。可能導致生命危險及長期腎臟、神經問題。Eculizumab是一種抗C5抗體，有時會在嚴重病例中使用，但對IA-HUS的效果尚未有確切研究。需要進行更多研究以確認其真正效益。 PubMed DOI

Outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: role of triggers and complement abnormalities in the response to C5 inhibition.
非典型溶血性尿毒症個案結果：觸發因素及補體異常在對C5抑制反應中的角色。 J Nephrol 2024-01-27

非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）是一種罕見疾病，可能導致腎衰竭。厄庫利珠單抗對改善aHUS患者預後有幫助，但不同患者的反應有所不同。研究指出，具有補體異常和/或誘發因子的患者對厄庫利珠單抗的反應較佳，但停藥後有復發風險。持續治療可能有助於預防復發。 PubMed DOI

A case-based narrative review of pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome/complement-mediated thrombotic microangiopathy.
懷孕相關非典型溶血性尿毒症候群/補體介導的血栓性微血管病變的案例敘述性綜述。 Kidney Int 2024-03-26

aHUS是一種嚴重疾病，懷孕可能是其觸發因素之一。在懷孕期間要區分aHUS與其他類似疾病，並進行適當管理。本文討論了兩個案例，強調診斷和管理懷孕相關的aHUS的挑戰，包括治療決策和各種測試。 PubMed DOI

Anti-CFH-associated hemolytic uremic syndrome: do we still need plasma exchange?
Anti-CFH相關性溶血性尿毒症候群：我們是否仍需要血漿置換？ Pediatr Nephrol 2024-04-17

研究發現12名小朋友罹患非典型溶血性尿毒症（aHUS），因為身體產生抗補體因子H（CFH）抗體。他們接受了厄昔利珠單抗和免疫抑制治療，結果顯示厄昔利珠單抗有助於緩解症狀、降低抗體水平並改善腎功能。結合厄昔利珠單抗和麥考酚酸鹽治療輕度病例也顯示療效。 PubMed DOI

Eculizumab for adult patients with atypical haemolytic-uraemic syndrome: full dataset analysis of Japanese post-marketing surveillance.
成人非典型溶血性尿毒症候群使用 Eculizumab：日本後市場監測的完整數據分析。 J Nephrol 2024-05-29

自2013年起，日本核准Eculizumab用於非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）。一研究評估Eculizumab對成人aHUS患者的安全性和效果，結果顯示治療無安全疑慮，且部分患者血液和腎功能有改善。然而，治療開始時間與最近一次aHUS發作後的腎功能結果有關。 PubMed DOI

IgG-immunoadsorptions and eculizumab combination in STEC-hemolytic and uremic syndrome pediatric patients with neurological involvement.
IgG 免疫吸附與 eculizumab 結合在有神經系統受累的 STEC 溶血性尿毒症綜合症小兒患者中的應用。 Pediatr Nephrol 2024-09-19

這項研究探討IgG免疫吸附（IgIA）與eculizumab（ECZ）聯合治療對於因志賀毒素大腸桿菌（STEC）引起的溶血性尿毒症綜合症（HUS）並發神經問題的兒童患者的效果。研究涵蓋2010至2020年期間的42名兒童，結果顯示雖然生存率無顯著差異，但IgIA + ECZ組無死亡事件，且神經症狀較嚴重。經調整後，治療組在一年後的神經結果無顯著差異，因此不建議常規使用IgIA + ECZ，僅在嚴重病例中可考慮作為救援療法。 PubMed DOI

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