這項研究探討抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCAs）在腺狀性紅斑狼瘡腎炎（LN）患者中的影響。分析了658名LN患者，最終納入46名，結果顯示ANCA陰性的患者在初診時的蛋白尿較高，血清白蛋白較低。不過，根據2021年KDIGO標準，兩組在臨床結果上並無顯著差異，短期隨訪（少於3年）也未見不同。研究結論指出，ANCAs對腺狀性紅斑狼瘡腎炎的長期影響仍需進一步探討。 PubMed DOI

第一型干擾素（IFNs）在啟動免疫系統中非常重要，但當免疫功能失調時，IFN通路的持續激活可能導致腎臟損傷，像是狼瘡性腎炎和局灶性節段性腎小管硬化。遺傳因素如APOL1變異及高IFN水平，與這些病症的慢性腎病風險增加有關。IFN通路的慢性激活會引發持續炎症，損害腎組織及器官功能。因此，針對IFN信號的治療可能對免疫失調患者的腎功能保護有幫助。本文探討了IFN信號的機制及相關治療方法。 PubMed DOI

這項研究探討了類固醇抵抗性腎病綜合症（SRNS）與核孔蛋白（NUPs）突變的關聯。透過全外顯子測序，發現六個家庭中有NUP85、NUP93、NUP107和NUP160的致病性突變。主要發現包括：NUP93突變導致患者在六個月內腎衰竭，NUP85突變影響其與Seh1的相互作用，NUP160突變的兒童顯示內質網擴張，NUP107突變則導致不穩定的截斷蛋白。這些突變可能破壞細胞穩態，進而加速腎病進展。 PubMed DOI

最近研究發現，腎病綜合症（NS）兒童中，針對足細胞蛋白nephrin的自體抗體在類固醇敏感型（SSNS）和類固醇依賴型（SDNS）病例中較為常見。研究顯示，68%的SSNS患者、28%的SDNS患者及14%的非遺傳性SRNS患者對這些抗體呈陽性，遺傳性SRNS則僅有2%。抗nephrin自體抗體的存在與活動性疾病有關，且在非遺傳性SRNS患者中，對免疫抑制治療反應良好的患者，其抗nephrin陽性率較高。這顯示抗nephrin抗體可能成為兒童NS的正向預後標記。 PubMed DOI

C3腎小球病（C3G）是一種罕見的腎臟疾病，因補體替代途徑異常活化，導致C3蛋白過度切割。診斷需透過腎臟活檢，顯示C3沉積，並用電子顯微鏡區分不同類型。主要原因多為後天獲得，特別是自體抗體的影響。現行治療以支持性療法為主，針對補體的藥物效果有限。研究面臨檢測變異性及標準化不足的挑戰，全面評估可增進對疾病的理解，但仍有許多知識空白。此文專注於後天因素及未來研究方向。 PubMed DOI

IgA腎病（IgAN）是最常見的原發性腎小球腎炎，對腎衰竭風險影響深遠。雖然其盛行，但成因仍不明，且缺乏有效治療。多重打擊模型有助於理解IgAN的發病機制，但仍需改進以應對免疫系統的複雜性。最近的全基因組關聯研究揭示了IgAN與免疫相關基因的遺傳聯繫，可能有助於發現新的治療選擇。這篇綜述探討了這些遺傳關聯，為IgAN的個人化醫療開啟新方向。 PubMed DOI

狼瘡性腎炎（LN）是系統性紅斑狼瘡（SLE）的一個嚴重併發症，影響患者生存率。雖然治療有所進步，但仍需早期檢測以改善治療效果。本研究運用生物資訊學和機器學習，識別LN的潛在生物標記，並透過免疫組織化學分析。研究發現干擾素誘導蛋白44（IFI44）在LN患者腎臟中表達顯著高於健康對照，且與病情指標呈正負相關。IFI44被視為LN的潛在生物標記，可能有助於改善疾病評估及個性化治療策略。 PubMed DOI

這項研究探討免疫細胞表型與主要腎小球疾病（PGDs）之間的關聯，包括腎病症候群（NS）、膜性腎病（MN）和IgA腎病（IgAN），並利用全基因組關聯研究（GWASs）的遺傳數據。研究發現38種免疫表型與IgAN相關，其中六種在多重比較修正後仍顯著，顯示特定T細胞和單核細胞的影響。MR分析也揭示了免疫表型與MN及NS的關聯，顯示不同PGDs之間可能有共同的免疫機制，為個性化治療提供了潛在目標。 PubMed DOI

靜默性狼瘡性腎炎（sLN）是系統性紅斑狼瘡（SLE）患者中，腎炎卻無明顯症狀的情況。不同醫療中心對懷疑sLN的腎臟活檢做法差異大。本報告分享三例兒童SLE伴sLN的病例，詳述其臨床特徵及腎臟活檢結果。 我們進行系統性回顧，評估sLN患者中增殖性狼瘡性腎炎的流行率，分析了37項研究，涵蓋639名患者。結果顯示30%患者有增殖性LN，且即使無明顯腎病，仍有顯著組織學發現，與高dsDNA抗體及低補體水平相關。這顯示新診斷的SLE患者進行基線腎臟活檢可能有助於治療決策。 PubMed DOI

研究發現，TMA和合併微血管病變的IgA腎病患者中，常見TREX1基因變異，這在其他腎絲球疾病則沒看到。顯示TREX1可能是這類微血管疾病的重要因子，未來有機會成為治療新標靶。 PubMed DOI