原始文章

法布里病(FD)是一種因缺乏α-galactosidase A酶而引起的X連鎖溶酶體疾病。研究人員分析了法布里病小鼠與正常小鼠在20週和40週時的血清和尿液代謝變化,發現法布里小鼠的血清中有27種代謝物和尿液中23種代謝物顯著改變。這些變化與氧化壓力、炎症及氮氧化物生物合成有關,顯示出法布里病進展中的代謝特徵,強調了這些因素在疾病不同階段的重要性。 PubMed DOI


站上相關主題文章列表

法布瑞氏症是一種遺傳性疾病,會影響多個器官,包括腎臟。研究發現,患有這種病的男性患者腎功能下降的模式各異,有些逐漸惡化,有些則快速惡化並伴隨心臟問題。相較之下,患者比對照組更容易出現腎功能下降和心臟問題。瞭解這些模式有助於指導治療法布瑞氏症患者的決策。 PubMed DOI

ADPKD是一種造成腎臟長滿囊腫、導致腎功能衰竭的疾病。研究分析了早期ADPKD患者尿液中的代謝物,發現代謝途徑有變化,可作為診斷和預後的生物標記。結果顯示早期ADPKD有代謝變化,代謝組學分析有潛力用於找出新的治療目標,並提早檢測和追蹤疾病進展。 PubMed DOI

法布瑞氏症是一種遺傳性疾病,會導致身體中某些物質的儲存,進而引發多器官功能障礙,包括腎臟疾病。這項研究探討了患有法布瑞氏症的患者的腎臟病理學,以了解其與基因變異和性別的關聯。他們發現,法布瑞氏症患者早期腎臟疾病呈現各種異常,這有助於管理這種疾病。 PubMed DOI

法布病是一種罕見的遺傳疾病,可用酶替代療法治療。研究人員分析了接受ERT前後的法布病患者腎臟活檢,發現ERT能改變部分基因表達,但有些變化仍持續。這研究有助於找出治療靶點和生物標記物,提供監測病情和研發新療法的洞見。 PubMed DOI

法布瑞氏症是一種複雜疾病,血漿lysoGb3可預測病情進展,對治療決策有幫助。研究顯示,高lysoGb3與腎臟、心臟、腦部問題相關,且與疾病嚴重度相關,不受年齡或性別影響。監測lysoGb3可幫助量身訂製治療和隨訪計劃。 PubMed DOI

法布瑞腎病是因GLA酶缺乏導致球三糖基鞘脂積聚,引發發炎和腎損傷。研究發現腎臟樣本中的巨噬細胞、T細胞和B細胞與腎損傷有關,特定巨噬細胞與標誌相關,有助於深入了解疾病機制。 PubMed DOI

研究發現血液和尿液中的代謝物能反映身體健康和疾病情況。ARIC研究調查1612人,發現許多代謝物與腎功能和尿蛋白有關,部分代謝物與腎功能惡化風險相關。加入代謝物預測模型可提高預測腎臟狀況的準確性。分析代謝物可深入了解腎臟疾病生物學和預後。 PubMed DOI

法布瑞氏症是一種罕見的遺傳疾病,缺乏α-半乳糖苷酶A酶導致特定脂質積聚。治療方法包括酶替代療法,但晚期診斷可能難以阻止病情惡化。最新研究指出,氧化壓力、發炎等機制影響病情。抗氧化療法可補充酶替代療法,改善患者預後。 PubMed DOI

糖脂代謝障礙(GLMDs)是一種以糖脂失衡為特徵的代謝疾病,可能引發肥胖、糖尿病、肝功能問題及心腎血管疾病等健康風險。這些疾病通常因熱量攝取過多和運動不足而產生,進而導致氧化壓力和全身性炎症。 研究指出,GLMDs與氧化壓力、代謝性炎症及心腎血管疾病之間存在密切關聯。炎症標記物和免疫細胞在GLMDs的發展中扮演重要角色,影響多個器官的健康。關鍵分子如晚期糖基化終產物和Toll樣受體-4等,對GLMDs的進展也有重大影響,最終可能導致全身性器官損傷及提高死亡率。 PubMed DOI

法布里病是一種由GLA基因突變引起的遺傳性疾病,會影響酶的活性,導致脂質在身體各部位積累,影響心臟、腎臟和神經系統。男性的症狀通常比女性嚴重,其中運動不耐受是常見但常被忽視的問題,特別對年輕患者影響大。本文探討運動不耐受的機制,並討論酶替代療法和伴侶療法的潛在益處,強調運動訓練對改善患者生活品質的重要性。 PubMed DOI