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研究探討兒童腎移植後FSGS或SRNS的復發情況及治療成效。研究發現40.6%病例有復發,復發者血清白蛋白較低,HLA DR7較高。緩解率為58.2%完全、17.9%部分。無緩解與移植物損失風險增加相關,但任何緩解皆有良好結果。治療如血漿置換、CTLA4-Ig和LDL-血漿置換可提高緩解機會。總結,研究顯示研究對象有較高良好反應率,可能因組合治療效果。 PubMed DOI


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研究發現15年內中國兒童FSGS患者腎臟存活率下降,與損傷、變異、硬化、年齡等因素有關。哥倫比亞分類法可預測患者預後。 PubMed DOI

腎移植後再發性FSGS會導致腎症候群。循環透過性因子在疾病中扮演一個角色。研究正專注於檢測這些因子以進行治療監控。單株抗體被用於誘導緩解。早期檢測和治療對移植腎的健康至關重要。血漿置換和抗B細胞療法是標準治療。新療法和因子檢測可能為某些患者提供有針對性的治療。 PubMed DOI

FSGS緩解後的蛋白尿緩解有助於改善腎臟結果。非典型緩解變體容易復發,與復發相關的特徵包括較高的蛋白尿水平和血壓。已開發工具估計FSGS復發風險,可用臨床特徵預測。未來應該研究延長緩解的策略。 PubMed DOI

研究發現,日本小朋友接受腎移植後,若再次出現FSGS,抗nephrin抗體較高。這些抗體與移植後組織活檢中的nephrin位置和磷酸化有關,緩解後恢復正常。遺傳或非遺傳FSGS且無復發者抗體水平正常。抗nephrin抗體可能在FSGS再次發作中扮演角色,或許透過nephrin磷酸化。需要進行更大規模研究確認結果。 PubMed DOI

局灶性節段性腎小球硬化(FSGS)是導致腎病綜合症常見的原因之一,可能導致腎功能衰竭。腎移植後FSGS的復發可能導致移植器官損失。目前尚無明確的指引來識別高風險患者或處理復發性FSGS。一個研究小組回顧現有文獻,提出了管理復發性FSGS的建議,重點放在其定義、原因和治療上。需要進一步的研究來支持這些建議。 PubMed DOI

在貧困和中等收入國家,對患有原發性局灶性節段性腎小球硬化(FSGS)的兒童的研究資料有限。一項研究追蹤了2010至2023年間1至18歲的FSGS兒童,大多數患有非特定型FSGS。鈣調神經酶抑製劑對緩解有幫助。約28.7%的兒童進展至慢性腎臟疾病,其中崩解變異型和節段硬化超過25%的兒童預測了腎臟疾病的進展。治療反應良好的兒童腎臟結果較佳。 PubMed DOI

腎移植後FSGS復發常見,影響移植成功。研究發現預防性治療對高風險患者效果不大,多數病人有部分改善,5年存活率無明顯差異。結果顯示不需對所有病人進行預防性治療,因存活率仍可接受。 PubMed DOI

補體3腎小管病(C3G)和免疫複合體膜增生性腎小管炎(IC-MPGN)是罕見的慢性腎臟疾病,預後不佳,許多患者在十年內會進展至腎衰竭。研究顯示,55%的C3G或IC-MPGN兒童患者在腎臟移植後5年內會復發,移植物存活率僅61.4%,遠低於對照組的90%。雖然急性排斥反應的發生率相似,但使用針對補體的藥物eculizumab並未顯示有效。這強調了需要更有效的療法來應對這些疾病。 PubMed DOI

移植後局灶性節段性腎小管硬化症(FSGS)的復發對腎臟移植造成重大挑戰。研究指出,先前移植中疾病復發的歷史是最可靠的預測指標。最近的研究發現,抗腎小管蛋白自體抗體可能在原發性FSGS及其移植後復發中扮演重要角色。《Kidney International》最新一期中,Batal等人探討了抗腎小管蛋白自體抗體作為FSGS復發的預測指標。他們的研究顯示,抗腎小管蛋白陽性患者中,腎小管蛋白和點狀IgG的共定位,暗示FSGS復發的潛在機制。 PubMed DOI

這項研究回顧了rituximab在類固醇抵抗性腎病綜合症(SRNS)兒童中的效果與安全性,涵蓋246名來自28個小兒腎臟科中心的兒童。結果顯示,接受rituximab治療的CNI抵抗組在3、6、12和24個月的緩解率分別為26%、35.6%、35.1%和39.1%,而CNI治療少於6個月的組別則較高,分別為42%、52%、54%和60%。研究還發現,完全緩解(CR)與良好的腎臟存活結果相關,且不良事件主要為輕微情況,發生率為30.5%。總體而言,rituximab對某些SRNS兒童的緩解率有改善效果,且安全性良好。 PubMed DOI