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雙側腎發育不全(BRA)是一罕見情況,胎兒缺乏雙側腎臟,導致羊水減少及肺部未完全發育。過去因肺問題致命,但現在羊膜灌注術等治療進步,部分嬰兒存活接受透析。風險存在,存活率仍低,感染是主要死因。嬰兒可能有神經問題。提供透析對患者、照護者及醫護人員具挑戰性。評論探討情況、治療、結果、倫理及家庭諮詢。 PubMed DOI


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這項研究探討了在生命前30天內需要透析的嚴重先天性腎臟和尿道畸形(CAKUT)嬰兒的生長情況。研究期間為2014至2018年,共有24名存活超過30天的嬰兒參與,其中17名接受透析,顯示出明顯的生長問題,尤其在1到2個月大時最為明顯。雖然他們的生長趨勢比不需透析的CAKUT嬰兒好,但到1歲時仍未恢復正常。這強調了CAKUT嬰兒早期生長失敗的高風險,並呼籲進一步研究早期透析對生長及長期健康的影響,以及制定針對性的營養策略。 PubMed DOI

目前末期腎病的主要治療方式是腎臟移植或透析,但捐贈器官短缺和透析的併發症讓患者面臨困境。為此,新的腎臟替代技術正在發展,特別是可植入的生物人工腎臟(BAK)和腎臟再生技術。這兩種技術可完全植入,並利用患者自身細胞,能複製腎臟功能,有望增加可接受移植的患者數量,並改善療效,尤其是對腎臟癌患者。不過,目前這些技術仍在臨床前階段,尚未確定其在人體中的效果。 PubMed DOI

全球雖然在努力,但因醫療不均,低資源地區孕婦死亡率仍高。懷孕相關急性腎損傷(PRAKI)是重要風險,低收入國家發生率高。高血壓是主因,其次是出血和敗血症。PRAKI在低資源地區造成母嬰死亡率高,且長期影響腎臟。本文總結非洲、拉丁美洲和亞洲PRAKI數據,提出未來建議。 PubMed DOI

先天性腎臟和泌尿道問題通常在出生前就能發現,醫生會利用各種檢查工具,像是影像檢查和基因檢測,來確診。有時候可能需要考慮在孩子出生前進行治療,例如膀胱羊膜分流手術。這些問題對孩子的影響因腎臟大小、結構、基因和家族病史等因素而異。提供個別化的諮詢給父母,並讓多專業團隊參與是相當重要的。 PubMed DOI

懷孕初期因胎兒雙側腎發育不全導致羊水不足,研究指出,在懷孕26週前進行連續羊膜灌注有助於預防新生兒致命的肺發育不全。研究在美國9家胎兒治療中心進行,結果顯示大多數情況下嬰兒存活並具透析通道,但只有三分之一的活產新生兒能存活到出院。這種干預措施改善肺部發育,但與早產有關,需進一步研究長期結果和死亡風險。 PubMed DOI

研究發現患有腎小管間質腎病的孕婦容易提早生產、新生兒體重較輕,且罹患妊娠高血壓的風險增加。即使是輕微的腎功能下降,也可能導致不良結果,而只有一個腎臟的孕婦風險最高。 PubMed DOI

研究分析了693名巴西里約熱內盧的兒科急性腎損傷患者接受腎臟替代治療的情況。結果顯示死亡率為65.2%,年齡較大和有原發性腎臟疾病的患者死亡率較低。研究強調了早期干預對改善結果的重要性。 PubMed DOI

小朋友患有先天性單功能腎(SFK)可能會有腎損傷風險。研究指出,缺少一側腎(UKA)的風險比單側多囊性發育不全腎(UMCDK)高。監測160名從小時候就有SFK的孩子,發現UKA患者較UMCDK患者更容易腎功能下降。然而,兩組患者在高過濾損傷和先天性腎臟及泌尿道畸形(CAKUT)的發生率方面則相似。 PubMed DOI

研究目的是提升對CAKUT胎兒腎臟存活的超聲波預測能力。通過組織學分析,幫助標準化超聲波解讀。研究發現減少羊水量、發育不良和囊腫是最佳預測指標。整合這些因素成演算法可提高預測準確性。發育不良和囊腫雖相關,但起源不同,解釋了它們聯合預測的效果。標準化並結合超聲波解讀可增進CAKUT懷孕的臨床建議。 PubMed DOI

围产期窒息可能危害肾脏等器官,但诊治相关肾脏损伤困难。研究发现围产期窒息后肾脏受损涉及多种分子途径,标志物表达增加,包括损伤、缺氧、炎症和纤维化。成年大鼠若有围产期窒息史,肾脏受损更严重。研究还发现高准确机器学习模型可预测围产期窒息。结果显示围产期窒息或导致肾脏受损,增加未来肾脏问题风险,强调有必要进一步研究生物标志物。 PubMed DOI