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腎病性囊性氨基酸症是一種罕見的遺傳性疾病,影響腎臟,導致腎臟問題。目前使用半胱氨酸治療存在限制。一項研究在腎病性囊性氨基酸症動物模型中測試了生酮飲食對腎臟疾病的影響。結果顯示,生酮飲食有助於預防腎臟問題,並改善動物的腎功能。 PubMed DOI


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慢性腎臟病(CKD)的管理傳統上重視限制蛋白質攝取,以延緩病情惡化和末期腎臟病(ESRD)的發生。不過,近期臨床試驗的結果對這種做法的有效性提出質疑,並指出可能導致營養不良及生活品質下降。這篇評論探討了限制蛋白質的理由,批評現有證據,並主張應採取更個人化的護理方式,兼顧營養與藥物治療。此外,文章也提到CKD治療的進展,包括ACE抑制劑、SGLT2抑制劑和GLP-1受體激動劑,提出一個綜合策略以優化患者結果。 PubMed DOI

這項研究探討了補充β-羥基丁酸(BHB)對缺乏Col4a3的阿爾波特腎病小鼠慢性腎病進展的影響。研究顯示,將BHB與腎素-血管緊張素系統(RAS)和鈉-葡萄糖轉運蛋白2(SGLT2)抑制劑結合使用,能顯著改善腎小球過濾率(GFR)。雖然BHB補充減少了腎臟的炎症和纖維化,但並未延長小鼠壽命,且效果不如其他治療如finerenone。總體來看,BHB對腎功能有改善,但仍需進一步研究。 PubMed DOI

隨著飲食在慢性腎臟病(CKD)管理中的重要性日益受到重視,健康飲食對降低相關死亡率和殘疾的影響愈加明顯。本文將探討幾個重點: 1. **植物性飲食概述**:分析素食、純素及地中海飲食,及其對腎臟健康的潛在益處。 2. **研究證據**:檢視植物性飲食對無腎病個體CKD發生率及進展的影響,並探討其降低CKD風險的機制。 3. **CKD患者的療效**:討論植物性飲食在已診斷CKD患者中的效果,及其如何輔助藥物治療。 我們希望透過這些探討,強調飲食在CKD管理中的關鍵角色,提升患者的整體健康。 PubMed DOI

囊性纖維化(CF)是一種由CFTR基因突變引起的遺傳疾病,主要影響肺部和胰臟。近期,像Trikafta這類高效調節劑療法(HEMT)顯著改善了CF患者的生活品質和壽命。隨著患者年齡增長,慢性腎病(CKD)在年長患者中變得普遍,特別是55歲以上的患者中有19%受影響。CKD與心血管問題及早逝風險增加有關。作者提出「CF相關腎病」的概念,以提高對腎功能障礙的認識,並強調持續研究HEMT對腎臟健康的影響的重要性。 PubMed DOI

生酮飲食對慢性腎臟病肥胖患者和多囊腎病患者可能有幫助,像是減重或延緩病程。不過,目前對晚期腎臟病患者的長期安全性還有疑慮,還需要更多研究來確認適合對象和長期效果。現有證據雖然有希望,但還不能完全確定。 PubMed DOI

腎型胱胺酸症是罕見的遺傳疾病,因CTNS基因突變導致胱胺酸堆積,常見於兒童,會引起腎臟功能異常和多重器官問題。治療以補充流失物質、控制症狀及使用cysteamine為主,但壽命仍有限,目前積極發展早期診斷和基因治療。 PubMed DOI

有代謝症候群和心臟衰竭的病人常常也有腎臟問題,現在這種情況叫做心血管-腎臟-代謝(CKM)症候群。這些病人BCAA分解異常會加重病情。動物實驗發現,抑制BDK這個酵素能改善腎臟健康,搭配糖尿病藥empagliflozin效果更好,未來有望成為CKM症候群的新治療方式。 PubMed DOI

慢性腎臟病(CKD)和粒線體功能息息相關,粒線體受損會導致腎臟纖維化和細胞死亡,加速CKD惡化。近年研究發現,調控粒線體健康(如非編碼RNA、DNA甲基化)有機會成為新療法。本文整理粒線體在CKD中的角色,並指出未來治療的新方向。 PubMed DOI

肥胖會讓腎衰竭患者無法做腎臟移植,但目前對CKD患者的減重指引不明確。減重手術雖有效,但不適合有嚴重情緒障礙的人。本案例中,一位晚期CKD合併肥胖及情緒障礙的女性,改用個人化生酮飲食後成功減重,腎功能也沒惡化。生酮飲食在特定情況下,可能幫助CKD患者減重並符合移植資格。 PubMed DOI

脂毒性是指脂肪堆積在非脂肪組織,會造成腎臟損傷,進而導致慢性腎臟病和肥胖等問題。雖然現有藥物如RAS抑制劑、SGLT2抑制劑等對腎臟有保護作用,但它們如何減少脂毒性還不清楚。降血脂藥物可能有幫助,但相關機制和療效還需要更多研究證實。 PubMed DOI