膜性腎病（MN）是一種自體免疫疾病，主要影響成人，並導致腎病綜合症。磷脂酶A2受體1（PLA2R1）被認為是主要的靶抗原，改變了我們對此病的認識。針對PLA2R1及血小板蛋白1型結構域的自體抗體，與疾病進展有關，主要透過激活補體系統。這顯示針對這些抗體的漿細胞及補體系統，可能成為有效的治療策略。本文探討了這些針對性治療的支持與反對證據。 PubMed DOI

膜性腎病可能導致末期腎病，需進行腎臟移植，但移植後常會復發，影響腎臟存活率。法國一項研究針對72名等待移植及65名回顧性患者，評估移植前抗PLA2R1抗體對復發的影響。結果顯示，前瞻性隊列復發率為26%，回顧性隊列為28%。抗PLA2R1抗體與復發風險顯著相關，風險比為5.9。復發多在移植後六個月內，建議對有此病的候選者進行個別化的免疫監測與管理。 PubMed DOI

這項研究針對特發性膜性腎病（IMN），這是成人腎病綜合症的主要原因之一，特別與磷脂酶A2受體（PLA2R1）有關。研究發現IMN患者的PLA2R表達增加，並識別出440個與IMN相關的基因模組，特定基因如ECM1和SLC19A2被視為潛在的診斷標記。ECM1的高表達與IMN風險增加有關，而其他基因則可能降低風險。研究還透過免疫組織化學和定量RT-PCR確認了這些基因的表達模式，並顯示PLA2R陽性血清會影響細胞存活率。這些發現有助於理解IMN的潛在機制及其診斷與治療。 PubMed DOI

PLA2R抗體測試是診斷原發性膜性腎病（MN）的重要工具，能幫助識別PLA2R相關的MN，甚至有時可省去腎臟活檢。近期進行的系統性回顧分析了91項研究，評估血清和尿液生物標記的有效性。結果顯示，EUROIMMUN ELISA測試在20 RU/ml的切割點下，敏感度為0.64，特異度94.7%；而EUROIMMUN免疫螢光（IF）方法在1:10的閾值下，敏感度0.69，特異度達98%。若ELISA結果顯示PLA2R-Ab水平≥20 RU/mL，則可考慮不進行活檢，但較低或陰性結果仍需活檢確認。 PubMed DOI

臨床實踐指導方針建議，對於抗磷脂酶A2受體抗體（PLA2R-Ab）檢測陽性的腎病綜合症患者，進行腎活檢確認膜性腎病（MN）並非必要。研究顯示，結合酶聯免疫吸附測定（ELISA）和間接免疫熒光（IIF）檢測，能有效診斷MN，敏感性達60%，特異性100%。對於邊緣ELISA結果，IIF確認也保持高特異性。遺傳風險評分未提升診斷效果，需進一步研究其潛在作用。 PubMed DOI

在原發性膜性腎病（MN）中，約80%的患者會對磷脂酶A2受體1（PLA2R1）產生抗體，這對預測疾病結果很重要。本研究針對52名新診斷的PLA2R1-MN患者進行，發現所有患者都有顯著的蛋白尿和良好的腎功能。結果顯示，抗-CysR抗體在所有患者中均有發現，且多區域識別的患者緩解率顯著低於單區域識別者（44.44%對82.61%）。這些結果顯示，監測PLA2R1的抗體擴散可作為評估疾病嚴重性和預測腎臟結果的有效方法，建議在診斷早期進行評估以指導治療。 PubMed DOI

這項研究探討中性粒細胞在原發性膜性腎病（PMN）患者發展靜脈血栓栓塞事件（VTE）中的角色。結果顯示，患有VTE的PMN患者中性粒細胞數量顯著高於無VTE患者，且與多種凝血因子正相關，成為VTE的獨立風險因素。此外，這些患者的循環游離DNA（cfDNA）水平也較高，特別是有VTE的患者。在大鼠模型中，靜脈狹窄導致cfDNA上升及血栓形成，且可透過NETosis抑制劑GSK484來抑制。研究建議中性粒細胞可能促進PMN患者的高凝狀態，提供潛在治療靶點。 PubMed DOI

這項研究開發了一種多重檢測法，能同時檢測血清中針對M型磷脂酶A2受體（PLA2R）的三種抗體。目的是評估PLA2R表位擴散在特發性膜性腎病預後中的意義。檢測過程經過優化，顯示出良好的精確度和特異性。主要發現是能在2小時內檢測到所有三個表位，且CysR的陽性率達100%。特別是CTLD1的高濃度與患者預後較差有關，顯示PLA2R的表位遷移對疾病進展影響深遠。 PubMed DOI

這項研究發現，PMN患者的血清PLA2R1明顯高於健康人，且PLA2R1濃度越高，腎功能越差、蛋白尿越嚴重。若同時檢測PLA2R1及其抗體，能更準確評估病情嚴重度，也是高蛋白尿的獨立風險因子，對臨床診斷和追蹤很有幫助。 PubMed DOI

一項針對250例IF判定為PLA2R陰性的膜性腎病研究發現，用LMD/MS檢測後有2.8%其實是PLA2R陽性。這表示IF陰性不代表就沒有PLA2R相關MN，LMD/MS能更敏感地找出抗原，是鑑別MN抗原很有幫助的工具。 PubMed DOI