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經典型I型腎小管酸中毒(RTA)是一種疾病,導致患者難以排出酸性物質,可能引起慢性代謝性酸中毒、生長受阻、骨骼問題和腎結石。用鹼療法治療酸中毒可預防這些問題,保持血漿碳酸氫鹽水平正常至關重要。最好在童年早期開始治療,並持續終身以預防併發症。 PubMed DOI


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慢性腎臟病(CKD)患者中約有30%會出現代謝性酸中毒,尤其在晚期,因腎臟無法有效排酸,可能導致肌肉萎縮、骨質流失和高鉀血症,並加速病情惡化。早期建議使用鹼性療法,維持血清碳酸氫根在22 mEq/L以上,以改善營養和骨骼健康。近期指導方針也認為這有助於減緩CKD進展,但目前缺乏長期隨機對照試驗來證實其有效性和安全性,醫生的做法因此不一。未來需進一步研究以釐清代謝性酸中毒的管理角色。 PubMed DOI

慢性腎臟疾病患者中約有15%出現代謝性酸中毒,可能導致腎損傷。早期指標如尿酸可預示其發作。研究指出,鹼療法或許有助於防止進一步腎損傷,但仍需進一步臨床試驗確認其效果。 PubMed DOI

討論了最新研究,指出第4型腎小管酸中毒(RTA)和尿酸腎結石常見於第2型糖尿病和慢性腎臟病患者。這兩種疾病都會使尿液變酸。RTA會導致高鉀血症,而尿酸腎結石則與胰島素抵抗和腎臟脂肪積聚有關。雖然有相似之處,但病理生理學不同,可能解釋了腎結石盛行率的差異。 PubMed DOI

原發性末梢腎小管酸中毒(dRTA)是一種罕見疾病,因腎細胞功能缺陷導致代謝性酸中毒。一家族罹患此病,因基因突變,尿液pCO<sub>2</sub>正常。顯示缺陷或不全影響酸分泌,症狀輕且難診斷。這是墨西哥首例報告的dRTA病例。 PubMed DOI

慢性腎臟疾病中的代謝性酸中毒常見,飲食影響重大。酸來自蛋白質等,需透過飲食中的鹼性物質平衡。公式可估計飲食酸負荷,支持低酸負荷的水果蔬菜。研究需進一步探討飲食酸負荷對健康的影響。這篇評論提供了飲食與腎臟疾病酸中毒之間聯繫的見解。 PubMed DOI

代謝性鹼中毒是住院病人常見的酸鹼失衡,雖然腎臟能排除多餘的鹼,但生理變化會增加重碳酸根的產生及腎臟重吸收。對於這類病人,初步評估需透過身體檢查和尿液電解質分析來了解有效動脈血容量。了解腎臟調整鹼中毒的機制對於診斷和治療很重要。雖然通常不會危及生命,但在某些情況下可能會變得嚴重,因此需及時處理。 PubMed DOI

這篇病例報告介紹了一位16歲女孩的獨特案例,她罹患與乾燥症相關的遠端腎小管酸中毒。雖然未見H<sup>+</sup>-ATPase功能障礙,但她的腎臟間質細胞中陰離子交換器1(AE1)表達顯著降低。患者出現肌肉無力和低鉀血症,實驗室檢查顯示代謝性酸中毒及尿鉀排泄增加。經過鉀和碳酸氫鹽治療無效後,開始使用皮質類固醇後病情顯著改善。這顯示AE1功能障礙可能在此病中扮演重要角色,並強調皮質類固醇的治療效果。 PubMed DOI

腎小管酸中毒(RTA)是一種腎臟無法有效排除酸類的疾病,會引發非陰離子間隙代謝性酸中毒。這是因為腎小管在調節酸鹼平衡時出現問題,影響碳酸氫根的重吸收及酸類的緩衝過程。若不及時治療,可能會造成嚴重健康問題。診斷RTA相對複雜,醫療人員會透過血液和尿液檢測來評估腎臟的酸類處理能力,進而了解酸鹼失衡的情況。 PubMed DOI

這份報告探討了一個罕見的自體隱性近端腎小管酸中毒(AR-pRTA)病例,並且伴隨眼部異常,與SLC4A4基因突變有關。這個案例中,一位七歲女孩同時出現外分泌胰腺功能不全,這在AR-pRTA中並不常見。研究顯示,SLC4A4基因的突變可能導致腎臟以外的併發症,特別是影響胰臟功能。作者建議對診斷為AR-pRTA的兒童進行胰腺功能的篩檢,以提供更全面的照護。 PubMed DOI

這個案例講述了一位3.5歲的小女孩,因為遠端腎小管酸中毒(dRTA)而出現嚴重的代謝性酸中毒和低鉀血症,甚至血清氨濃度升高。雖然一開始的治療效果不佳,但她最終需要透析,情況才有明顯改善。高氨血症是因為氨的排泄受阻和代謝失調所致。這個案例提醒我們,對於dRTA患者,特別是在代謝壓力期間,監測血清氨濃度非常重要,以避免嚴重併發症的發生。 PubMed DOI