血栓性微血管病變（TMAs）常見於微血管溶血性貧血和器官功能障礙。不同原因引起的TMA，如藥物、風濕性疾病或僅涉及腎臟，都會牽涉到次級補體活化，可能與非典型溶血性尿毒症有關。對於沒有溶血特徵的TMA，特別是造血幹細胞移植相關的TMA，治療需求不同。TMA綜合症是個新興領域，需要更多研究探討遺傳、分子和治療學，以瞭解各亞類之間的差異。 PubMed DOI

補体系統在腎臟疾病中扮演重要角色，但還有其他因素也很重要。研究發現，內皮糖ocalyx中的肝素硫酸鹽（HS）在TMA中可能扮演關鍵角色。腎臟活檢顯示降低的HS與溶血和補体活化有關。實驗室測試證實，暴露於血紅素會降低HS表達並導致補体活化，顯示血紅素可能透過改變內皮HS來誘導補体活化。 PubMed DOI

Shiga toxin引起的溶血性尿毒症候群（STEC-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，可能造成腎臟受損，需要接受透析。單克隆抗體Eculizumab在類似疾病中顯示出治療效果，但在急性STEC-HUS的第3期試驗中沒有看到效果。不過，1年後的追蹤顯示接受Eculizumab治療的病人腎臟後遺症減少。需要進一步研究Eculizumab對STEC-HUS的治療效果。 PubMed DOI

STEC引起的HUS通常有腹瀉，無腹瀉可能是aHUS。沒有糞便檢測時，診斷有挑戰。一患者有腹痛和便秘，初步認為是aHUS，後檢測為STEC陽性，治療調整。診斷aHUS需排除其他原因，包括STEC，無適當檢測會困難。對於這種非典型案例，需更多研究。 PubMed DOI

溶血性尿毒症候群（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）是稀有疾病，共同特徵是血栓性微血管病變（TMA）。兒童通常由STEC-HUS引起，成人則常見次級原因和ADAMTS13缺乏。本文討論了這些疾病在成人和兒科患者中的臨床表現、診斷和治療。 PubMed DOI

溶血性尿毒症（IA-HUS）是一種嚴重疾病，常發生在小朋友身上，通常是因為某些細菌釋放Shiga毒素所引起。可能導致生命危險及長期腎臟、神經問題。Eculizumab是一種抗C5抗體，有時會在嚴重病例中使用，但對IA-HUS的效果尚未有確切研究。需要進行更多研究以確認其真正效益。 PubMed DOI

這項研究探討了由產生Shiga毒素的大腸桿菌引起的溶血性尿毒症（HUS）兒童的胃腸道併發症。他們發現胃腸道問題很常見，從輕微到嚴重的併發症，如腸穿孔。肝胰腺的參與也很常見，但通常是暫時性的。特定的大腸桿菌血清型和Stx變異似乎不會影響肝臟或胰臟的併發症。 PubMed DOI

外分泌胰腺功能不全（EPI）是一種罕見的併發症，與由志賀毒素大腸桿菌（STEC）引起的溶血性尿毒症綜合症（HUS）有關。報告中提到一名4歲女孩因STEC-HUS住院並需透析，後來發展出急性胰腺炎和糖尿病。雖然她的澱粉酶和脂肪酶在15天後恢復正常，但隨後出現EPI症狀，經檢查確認。她接受了三個月的胰腺酶替代療法，糞便檢查恢復正常。這案例提醒我們，對於有急性胰腺炎或糖尿病的STEC-HUS兒童，應提高對EPI的認識。 PubMed DOI

溶血性尿毒症症候群（HUS）是一種以紅血球破壞和腎功能衰竭為特徵的疾病，分為典型和非典型HUS。報告中提到一名9歲男孩因基因突變導致的非典型HUS，出現腎臟和神經系統症狀，且STEC檢測陽性。回顧11例典型aHUS病例，73%為兒童，且多數需腎臟替代療法。基因分析顯示CFH基因最常受影響，早期抗補體療法對嚴重病例有益，建議進行基因檢測以決定治療方案。 PubMed DOI

這項研究調查了一起由EAEC O104:H4菌株引起的嚴重產志賀毒素大腸桿菌相關溶血性尿毒症症候群（STEC-HUS）疫情，影響了當地兒童。研究在2022年7月至9月於五個兒童重症監護病房進行，回顧分析18名患者（14名女孩、4名男孩），中位年齡7.4歲。所有患者均有腹痛，平均3天後發展為STEC-HUS。八名患者的糞便中檢出該菌株，88.8%需透析，部分接受血漿置換和eculizumab治療。值得慶幸的是，無死亡病例，平均住院天數為31.6天，顯示及時診斷和支持性護理的重要性。 PubMed DOI