Favorable outcome of empagliflozin treatment in two pediatric glycogen storage disease type 1b patients.
兩名小兒糖原貯積症1b患者接受 empagliflozin 治療後的良好結果。 Front Pediatr 2022-12-21

GSD1b是一種罕見的遺傳疾病，患者可能有低血糖、肝臟腫大、生長問題和免疫系統困擾。研究指出，使用empagliflozin可能改善患者的白血球功能，減輕症狀，並改善臨床結果。這項研究顯示empagliflozin對治療GSD1b患者的效果值得期待。 PubMed DOI

Current understanding on pathogenesis and effective treatment of glycogen storage disease type Ib with empagliflozin: new insights coming from diabetes for its potential implications in other metabolic disorders.
使用 empagliflozin 來治療糖原貯積症 Ib 型的病因和有效治療的最新認識：從性糖尿病中獲得的新見解對其他代謝性疾病可能產生的影響。 Front Endocrinol (Lausanne) 2023-05-11

糖原儲存病Ib型是一種罕見的代謝疾病，造成各器官積聚糖原和脂肪，影響重要代謝過程。治療方式包括營養療法和使用 empagliflozin，已證實對改善症狀有幫助。此藥物不僅對GSDIb患者有效，也對其他疾病如糖尿病、心血管風險和線粒體功能改善有積極效果，有望成為其他代謝疾病的治療選項。 PubMed DOI

Treatment of the Neutropenia Associated with GSD1b and G6PC3 Deficiency with SGLT2 Inhibitors.
治療與GSD1b和G6PC3缺乏相關的中性粒細胞減少症：SGLT2抑制劑的應用 Diagnostics (Basel) 2023-05-30

糖原儲存病型Ib (GSD1b) 是因為內質網中葡萄糖-6-磷酸轉運蛋白 (G6PT) 缺陷所致，導致類似GSD1a的代謝問題。GSD1b 也會影響中性粒細胞數量和功能，因為1,5-無水葡萄糖醇-6-磷酸鹽 (1,5-AG6P) 積聚。治療方法包括使用SGLT2抑制劑降低血液中的1,5-AG濃度，改善中性粒細胞功能和臨床症狀。 PubMed DOI

Crohn-like disease long remission in a pediatric patient with glycogen storage disease type Ib treated with empagliflozin: a case report.
一名接受 empagliflozin 治療的糖原貯積症 Ib 小兒患者出現長期緩解的類克隆氏病情況：案例報告。 Therap Adv Gastroenterol 2023-10-04

GSD Ib是一種罕見的遺傳疾病，會導致葡萄糖問題、糖原積聚和中性粒細胞功能障礙。有研究建議使用empagliflozin治療中性粒細胞功能障礙。對於GSD Ib患者的腸道疾病治療尚無明確標準，但有案例顯示不同方法可緩解症狀。一名孩童接受empagliflozin治療2年後完全緩解，顯示其對IBD和中性粒細胞功能有正面影響，提升生活品質。 PubMed DOI

Assessment of the diagnosis, treatment, and follow-up of a group of Turkish pediatric glycogen storage disease type 1b patients with varying clinical presentations and a novel mutation.
評估土耳其一組表現不同的小兒糖原貯存病1b患者的診斷、治療和追蹤，以及一種新突變。 J Pediatr Endocrinol Metab 2023-11-14

糖原貯存病（GSD）1b型是複雜疾病，涉及免疫和感染問題，治療需考慮使用G-CSF或 empagliflozin。研究指出，GSD 1b患者表現各異，中性粒細胞減少症常見。部分患者對 empagliflozin 效果較佳。當出現低血糖和中性粒細胞減少症時，應懷疑GSD 1b。對於對中性粒細胞減少症有抵抗力的患者，empagliflozin 可能是替代方案。 PubMed DOI

Clinical Remission of Severe Crohn's Disease with Empagliflozin Monotherapy in a Pediatric Patient with Glycogen Storage Disease Type 1b.
嚴重克隆氏病在一名糖原貯積病1b型小兒患者中，單獨使用 empagliflozin 實現臨床緩解。 JPGN Rep 2023-12-02

GSD1b患者可能有中性粒細胞減少、炎症性腸病等問題。empagliflozin是治療糖尿病的藥物，可幫助排出代謝物。有病患者僅用empagliflozin就緩解了治療困難的GSD1b相關炎症性腸病。 PubMed DOI

Neutrophil functions in patients with neutropenia due to glycogen storage disease type 1b treated with empagliflozin.
因為糖原貯積症1b引起的中性粒細胞減少症患者接受 empagliflozin 治療時的中性粒細胞功能。 Blood Adv 2024-03-26

研究指出，對於糖原貯存病1型b患者，empagliflozin藥物比G-CSF更有效，能改善中性粒細胞功能和降低感染風險。這項研究顯示empagliflozin治療對改善中性粒細胞功能有顯著效果，是未來治療GSD1b患者的有希望選擇。 PubMed DOI

Clinical spectrum, over 12-year follow-up and experience of SGLT2 inhibitors treatment on patients with glycogen storage disease type Ib: a single-center retrospective study.
糖原貯積症Ib型患者的臨床範疇、12年追蹤及SGLT2抑制劑治療經驗：單中心回顧性研究。 Orphanet J Rare Dis 2024-04-15

GSD Ib是一種罕見的代謝疾病，治療傳統上是口服生玉米澱粉，但無法解決所有問題。最新療法是使用empagliflozin，可改善中性粒細胞問題。中國研究顯示，這種治療有效且安全，但需注意監測尿糖增加、尿路感染和低血糖情況。 PubMed DOI

Empagliflozin for treating neutropenia and neutrophil dysfunction in 21 infants with glycogen storage disease 1b.
治療21名糖原貯積病1b型嬰兒中性粒細胞減少症和中性粒細胞功能障礙的 Empagliflozin。 Mol Genet Metab 2024-05-11

Empagliflozin可能對治療GSD 1b的嬰兒有幫助，但尚缺乏相關數據。一項研究顯示，21名接受此藥物治療的GSD 1b嬰兒症狀改善，且安全有效。雖有感染風險，整體來看，empagliflozin對治療GSD 1b的嬰兒是安全且有效的。 PubMed DOI

[Investigation on the treatment of empagliflozin in glycogen storage disease type Ib].
[探討 empagliflozin 在肝醣儲存病 Ib 型治療中的作用] Zhonghua Er Ke Za Zhi 2024-05-19

研究發現empagliflozin治療GSDⅠb兒童安全有效，能改善症狀並減少不良反應。此藥可增加中性粒細胞計數、降低GCSF需求，但需留意低血糖和尿路感染風險。 PubMed DOI

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