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GSD-1b患者使用empagliflozin治療三年後,症狀有明顯改善,如口腔潰瘍消退、感染減少、中性粒細胞數量和功能改善,以及炎症標誌降低。這種治療對於增強GSD-1b患者的免疫功能有潛力。 PubMed DOI


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Empagliflozin是治療糖尿病的藥物,現在也用來治療GSDIb患者的中性粒細胞減少症。荷蘭和奧地利的研究指出,使用empagliflozin可以改善GSDIb患者的生活品質,並節省治療成本。這些結果顯示empagliflozin對GSDIb患者有益,對全球醫療系統也有潛在的好處。 PubMed DOI

GSD Ib是一種少見疾病,影響肝臟代謝和白血球功能。專家建議使用Empagliflozin治療相關症狀,但需謹慎調整劑量和監控副作用。在GSD Ib患者出現白血球功能障礙時應開始使用,並在脫水或手術前停藥。停止使用G-CSF治療,並定期監測特定指標。懷孕和肝移植時需特別注意。 PubMed DOI

研究指出,對於糖原貯存病1型b患者,empagliflozin藥物比G-CSF更有效,能改善中性粒細胞功能和降低感染風險。這項研究顯示empagliflozin治療對改善中性粒細胞功能有顯著效果,是未來治療GSD1b患者的有希望選擇。 PubMed DOI

GSD Ib是一種罕見的代謝疾病,治療傳統上是口服生玉米澱粉,但無法解決所有問題。最新療法是使用empagliflozin,可改善中性粒細胞問題。中國研究顯示,這種治療有效且安全,但需注意監測尿糖增加、尿路感染和低血糖情況。 PubMed DOI

GSD-Ib是一種罕見的遺傳疾病,影響肝醣代謝,可能導致患上腸道疾病。一項中國研究發現,empagliflozin藥物對治療GSD相關IBD患者的結腸黏膜癒合有幫助。研究中8名患者經過48週治療後,發現黏膜潰瘍等症狀有改善。雖有患者出現輕微副作用,但整體結果顯示empagliflozin可能對兒童患有GSD相關IBD的患者有益。 PubMed DOI

Empagliflozin可能對治療GSD 1b的嬰兒有幫助,但尚缺乏相關數據。一項研究顯示,21名接受此藥物治療的GSD 1b嬰兒症狀改善,且安全有效。雖有感染風險,整體來看,empagliflozin對治療GSD 1b的嬰兒是安全且有效的。 PubMed DOI

研究發現empagliflozin治療GSDⅠb兒童安全有效,能改善症狀並減少不良反應。此藥可增加中性粒細胞計數、降低GCSF需求,但需留意低血糖和尿路感染風險。 PubMed DOI

這個研究討論了一位11歲患有Rabson-Mendenhall綜合症(RMS)的病人,如何使用SGLT2is作為輔助治療。雖然使用胰島素和二甲双胍控制血糖有困難,但加入empagliflozin在10個月內明顯改善了HbA1c和時間範圍。Empagliflozin將HbA1c從8.5%降至7.1%,時間範圍從47%提高至74%。定期監測可預防正常血糖酮酸中毒。這個案例顯示SGLT2is可能有助於穩定RMS的血糖變異性,但長期效果和安全性仍需進一步研究。 PubMed DOI

這項研究分析了肝臟移植對糖原儲存病1b型兒童的影響,八名兒童在3.6歲時接受移植,隨訪10.3年。結果顯示,移植後白血球計數和G-CSF需求未改善,雖然因感染住院次數減少,但腸胃問題和移植物功能不全使住院率相似。BMI下降但身高不變,所有兒童存活,但75%經歷移植物排斥,部分在五年內出現纖維化。使用dapagliflozin雖然停止G-CSF,但白血球計數未改善,卻減少腸胃和感染併發症。研究建議需進一步探討SGLT2抑制劑的潛在好處。 PubMed DOI

這項研究評估了'empagliflozin'對土耳其糖原儲存病型Ib(GSDIb)患者的影響,回顧了10名患者的數據。治療平均持續16.9個月,主要發現包括: - 80%患者出現糖尿,60%有泌尿生殖道感染,20%有低血糖。 - 治療後中性粒細胞計數顯著增加。 - 90%患者治療前有皮膚和黏膜病變,治療後僅10%仍有(p=0.008)。 - 住院因感染的情況顯著減少(p=0.0015)。 - 80%患者生活品質改善,70%父母注意到身體表現、睡眠和活動能力提升。 總體而言,'empagliflozin'對改善中性粒細胞計數及患者生活品質有效。 PubMed DOI