Pathogenesis of autoimmune disease.
自體免疫疾病的發病機制。 Nat Rev Nephrol 2023-07-21

自體免疫疾病涉及免疫系統攻擊身體的組織。這些疾病很常見，尤其在女性中，通常以自體抗體的產生為特徵。這些疾病是由基因易感性和環境因素的組合所導致，感染和微生物群可能扮演潛在角色。在高風險個體中早期檢測自體抗體有助於早期開始治療以預防組織損傷。一些患者可以通過目前的治療達到緩解。 PubMed DOI

Antiphospholipid Syndrome and Kidney Involvement.
抗磷脂綜合症與腎臟受累。 Kidney Blood Press Res 2023-12-25

APS是一種自體免疫疾病，對腎臟造成挑戰。病理生理復雜，治療包括抗血栓療法，也在研究新藥。APS可能有多種症狀，治療需更多研究。合作研究可改善對APS腎病的理解和治療。 PubMed DOI

Complement alternative pathway determines disease susceptibility and severity in antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis.
補體替代途徑決定抗中性粒細胞胞浆抗體（ANCA）相關血管炎的疾病易感性和嚴重程度。 Kidney Int 2024-01-08

研究指出，在ANCA相關性血管炎（AAV）中，補體活化的替代途徑扮演重要角色。遺傳變異影響疾病易感性和腎損傷嚴重程度。活躍期和緩解期補體水平不同，高替代途徑活化與較差結果相關，血漿水平指示腎臟受損。研究強調補體因子平衡重要性，建議以FHR-1治療AAV。 PubMed DOI

Interferon gamma in the pathogenesis of hypertension - recent insights.
干擾素γ在高血壓發病機制中的作用-最新見解。 Curr Opin Nephrol Hypertens 2024-02-17

這篇評論討論了干擾素γ（IFNγ）在高血壓中的作用，強調了它如何促成發炎並惡化疾病狀況。研究顯示，IFNγ促進了免疫反應，導致血壓升高，特別是在具有某些基因傾向或患有糖尿病和肥胖等基礎疾病的人群中。阻斷IFNγ信號傳遞可能是管理高血壓的一個有前途的方法。 PubMed DOI

Anti-Interleukin-23 Autoantibodies in Adult-Onset Immunodeficiency.
成人發病免疫缺陷症中的抗白介素-23自身抗體。 N Engl J Med 2024-03-22

胸腺瘤患者中有自身抗IL-12自抗體，可能導致機會性感染。篩檢anti-IL-12患者可找出自身抗IL-23自抗體。同時擁有anti-IL-12和anti-IL-23的患者可能會有嚴重感染。anti-IL-23與胸腺瘤和異常感染有關，中和性anti-IL-23與嚴重機會性感染相關。 PubMed DOI

Lupus Nephritis Patterns and Response to Type I Interferon in Patients With DNASE1L3 Mutations: Report of Three Cases.
DNASE1L3 突變患者的狼瘡性腎炎模式及對 I 型干擾素的反應：三例報告。 Am J Kidney Dis 2024-07-26

DNASE1L3是一種細胞外核酸酶，對於清除凋亡細胞的染色質非常重要。其突變可能導致自體抗體增加及I型干擾素反應加強，進而引發如系統性紅斑狼瘡等隱性疾病。這項研究報告了三名因DNASE1L3突變而發展出單基因SLE的兒童，他們出現了嚴重的腎小球腎炎，最終導致腎衰竭。免疫分析顯示腎小球中有IFN I誘導的蛋白表達，並且患者的DNase活性降低。這些結果顯示，DNASE1L3突變相關的腎小球腎炎可能屬於IFN I介導的腎臟疾病，為針對IFN I的治療提供了新方向。 PubMed DOI

Neutralizing Autoantibodies against Interleukin-10 in Inflammatory Bowel Disease.
炎症性腸病中對抗白介素-10的中和自體抗體。 N Engl J Med 2024-07-31

這項研究發現一名患有嬰兒期發作的炎症性腸病（IBD）兒童，體內有高濃度針對白介素-10的自體抗體，類似於基因缺陷引起的情況。經過B細胞耗竭療法後，這名兒童的自體抗體減少，讓他能停止標準IBD治療。另一名有類似抗體的兒童則IBD較輕，未進行B細胞耗竭也能管理。這些結果顯示自體抗體可能在IBD的發展中扮演關鍵角色，未來可能影響治療策略。研究獲得國家健康與護理研究所等機構支持。 PubMed DOI

A rare case of late-onset immune dysregulation, polyendocrinopathy, enteropathy, X-linked (IPEX) syndrome confused with IgA vasculitis nephropathy.
一例罕見的晚發性免疫調節失常、多內分泌病、腸病、X連鎖（IPEX）綜合症與IgA血管炎腎病的混淆案例。 Pediatr Nephrol 2024-08-27

一名3歲男孩出現紫癜樣皮疹和腎病綜合症，最初懷疑是IgA血管炎腎炎，但父母拒絕腎臟活檢。雖然他對糖皮質激素反應良好，但後來出現反覆的蛋白尿和腸胃問題。最終腎臟活檢顯示為膜性腎病，並檢測到半胱氨酸3B陽性，顯示與IgAVN不同。治療改善腎功能，但腸胃問題惡化，內視鏡檢查顯示絨毛萎縮。全外顯子測序發現FOXP3基因異常，確診為IPEX綜合症，強調腎臟活檢在免疫疾病診斷中的重要性。 PubMed DOI

Myeloperoxidase-ANCA IgG induces different forms of small vessel vasculitis based on type of synergistic immune stimuli.
髓過氧化物酶-ANCA IgG 根據協同免疫刺激的類型誘導不同形式的小血管血管炎。 Kidney Int 2024-08-31

這項研究探討了抗中性粒細胞細胞質自體抗體（ANCA）IgG對小鼠肺部疾病的影響，模擬人類的ANCA血管炎綜合症。研究發現，重複給予髓過氧化物酶（MPO）-ANCA IgG會在一週內引發多血管炎性肉芽腫（GPA），伴隨壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎等症狀。相對地，單次劑量結合流感病毒會導致顯微鏡下多血管炎（MPA），而過敏反應加上單次MPO-ANCA IgG則引發嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。這些結果顯示ANCA IgG類型及免疫因子對肺部病變有重要影響。 PubMed DOI

Autoantibodies Targeting Proteasome Subunit Alpha Type 1 in Autoimmune Podocytopathies.
自體免疫足細胞病中針對蛋白酶體亞基α型1的自體抗體。 J Am Soc Nephrol 2024-10-09

這項研究探討了針對蛋白酶體亞基α型1（PSMA1）的自體抗體在兒童特發性腎病綜合症（INS）中的角色。研究發現，INS兒童的血清中抗PSMA1自體抗體水平較高，且與尿蛋白水平有關。小鼠實驗顯示接種PSMA1會導致腎小球損傷，而斑馬魚中缺失psma1則引發水腫和腎小球異常。總結來說，PSMA1對足細胞的結構和功能至關重要，其自體抗體可能影響兒童INS的發病機制。 PubMed DOI

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