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Sjogren’s Syndrome Presenting With Proximal Myopathy Due to Osteomalacia Complicating Renal Tubular Acidosis: A Case Report - Cureus
肖格倫症候群合併因骨軟化症引起的近端肌病,並伴隨腎小管酸中毒:一例病例報告
🕗 2025-04-14T04:06:27+00:00 新聞連結

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膀胱切除後用腸道做尿路改道,容易發生高氯性代謝性酸中毒。SGLT2抑制劑(糖尿病藥)會加重這種酸中毒,還可能導致急性腎損傷。作者分享兩個案例,停藥並補充水分後症狀改善。建議這類病人要小心使用SGLT2抑制劑,還需要更多研究確認風險。 PubMed DOI

腎小管性酸中毒(RTA)在懷孕時可能會惡化,造成嚴重酸中毒,需要住院和靜脈治療。不過,大部分媽媽生下的寶寶都很健康,只有少數會有短暫併發症。孕期要密切追蹤和治療,尤其是症狀明顯或治療不佳的個案。整體來說,胎兒預後良好。 PubMed DOI

一名患有Rabson-Mendenhall症候群的糖尿病患者,使用empagliflozin一年後血糖明顯改善,但第十一個月出現腎臟鈣化。調降藥物劑量後,血糖控制依然良好,尿鈣也下降。這案例探討SGLT-2抑制劑可能與腎臟鈣質沉積有關。 PubMed DOI

這項在新德里進行的研究發現,大多數腎小管性酸中毒(RTA)患者都有基因異常,尤其是遠端型RTA和Fanconi症候群。遠端型RTA常見SLC4A1和ATP6V1B1基因突變,且和發病年齡、聽力損失有關。雖然多數患者有生長遲緩和代謝控制不佳,但短期內很少進展到嚴重腎衰竭。這顯示南亞地區RTA的基因和臨床表現多樣。 PubMed DOI

肌肉減少症是指骨骼肌質量、力量和身體表現的喪失,特別在老年人中常見,會增加虛弱、跌倒和骨折的風險。在慢性腎臟病(CKD)患者中,營養不良、缺乏運動、炎症等因素會加重此情況。有效處理肌肉減少症對提升生活品質及減少併發症至關重要。本文探討CKD中肌肉減少症的診斷、流行病學、風險因素及治療策略,包括運動和營養介入等,強調及早發現和管理的重要性。 PubMed DOI

這項研究探討了乾燥症患者中膜性腎病的發生率及結果。對290名在2007年至2024年間診斷的患者進行回顧性分析,發現自2016年以來,膜性腎病的發生率顯著上升,成為最常見的腎臟病理。在74名接受PLA2R抗體檢測的患者中,約一半為陰性,部分對其他抗原呈陽性。在61名隨訪超過六個月的患者中,72.13%達到完全腎臟緩解,但PLA2R陽性患者的預後較差,腎臟進展風險更高。研究建議對PLA2R及其他抗原進行檢測,以改善患者管理。 PubMed DOI

這個案例講述了一位3.5歲的小女孩,因為遠端腎小管酸中毒(dRTA)而出現嚴重的代謝性酸中毒和低鉀血症,甚至血清氨濃度升高。雖然一開始的治療效果不佳,但她最終需要透析,情況才有明顯改善。高氨血症是因為氨的排泄受阻和代謝失調所致。這個案例提醒我們,對於dRTA患者,特別是在代謝壓力期間,監測血清氨濃度非常重要,以避免嚴重併發症的發生。 PubMed DOI

這篇案例報告探討一名新生兒被診斷為丙酮酸脫氫酶複合體缺乏症,出生後不久出現嚴重乳酸中毒和急性腎損傷。起初,醫療團隊用葡萄糖基的腹膜透析液治療,但導致高血糖和乳酸中毒加重。因為缺乏氨基酸基的透析液,團隊改用Vaminolact,這種通常用於新生兒靜脈營養的溶液,自行調配透析液,結果顯著改善了患者的生化指標。 PubMed DOI

這份報告探討了一個罕見的自體隱性近端腎小管酸中毒(AR-pRTA)病例,並且伴隨眼部異常,與SLC4A4基因突變有關。這個案例中,一位七歲女孩同時出現外分泌胰腺功能不全,這在AR-pRTA中並不常見。研究顯示,SLC4A4基因的突變可能導致腎臟以外的併發症,特別是影響胰臟功能。作者建議對診斷為AR-pRTA的兒童進行胰腺功能的篩檢,以提供更全面的照護。 PubMed DOI

這篇病例報告講述了一位67歲男性的罕見情況,他在警察拘留室內劇烈運動後,出現運動誘發的急性腎損傷(AKI)和橫紋肌溶解症。患者突然感到腰部劇痛,檢查發現血清和尿液中的肌紅蛋白升高,顯示肌肉分解。影像檢查顯示腎臟受損,活檢確認腎小管損傷及肌紅蛋白管型。經過保守治療後,患者腎功能改善,無需透析。這是首例有病理證據的運動誘發AKI和橫紋肌溶解症的報告,顯示其獨特性。 PubMed DOI

這篇病例報告介紹了一位16歲女孩的獨特案例,她罹患與乾燥症相關的遠端腎小管酸中毒。雖然未見H<sup>+</sup>-ATPase功能障礙,但她的腎臟間質細胞中陰離子交換器1(AE1)表達顯著降低。患者出現肌肉無力和低鉀血症,實驗室檢查顯示代謝性酸中毒及尿鉀排泄增加。經過鉀和碳酸氫鹽治療無效後,開始使用皮質類固醇後病情顯著改善。這顯示AE1功能障礙可能在此病中扮演重要角色,並強調皮質類固醇的治療效果。 PubMed DOI