本研究分析了腎臟受累的Rosai-Dorfman病(RDD)和Erdheim-Chester病(ECD)患者的臨床特徵及治療反應。回顧2005至2023年的資料,共納入4名RDD和44名ECD患者。RDD患者無腎臟症狀,eGFR中位數為80.5 ml/min;而27.3%的ECD患者有下肢水腫,eGFR中位數為100 ml/min。RDD治療以類固醇和來那度胺為主,25%患者eGFR改善;ECD則用干擾素和BRAF抑制劑,14.7%改善。研究強調ECD早期診斷與治療的重要性,以避免腎功能惡化。
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