對ADPKD病人來說，雙側腎切除無論在腎移植前或後做，對長期移植腎或病人存活率沒明顯影響。不過，移植前先切除腎臟，手術時間較長、輸血及嚴重併發症風險較高。移植後再切除相對安全，但因手術侵入性高，建議僅在必要時才考慮。 PubMed DOI

原發性腎臟淋巴瘤在小孩很罕見，雙側發生更容易引起嚴重腎衰竭，治療難度高。這案例是一位青少女因雙側腎臟大B細胞淋巴瘤導致末期腎衰竭，醫療團隊調整化療和洗腎方式，成功讓她癌症緩解、腎功能部分恢復，六個月後不用再洗腎。強調多專科合作和治療調整的重要性。 PubMed DOI

Castleman's disease 是一種罕見的淋巴增生性疾病，主要有三種型態： 1. **單中心型**：局部淋巴腺腫大，通常無症狀，病程良性，手術切除可治療。 2. **多中心型**：涉及多個淋巴結，伴隨全身症狀，病程較具侵襲性，常與人類皰疹病毒8型有關，治療包括免疫療法和化療。 3. **漿細胞變異型**：症狀較重，惡性風險高。 腎臟受累可能導致腎衰竭等併發症，治療需多學科合作，包括支持性護理和藥物治療。每個病例的演變有助於了解治療效果和預後。 PubMed DOI

這篇病例報告探討了一位16歲女孩的慢性腎病案例，活檢顯示她有肉芽腫性腎小管間質性腎病。經免疫抑制治療後，基因檢測發現她有NPHP1基因的純合子缺失，確診為腎小管間質性腎病。由於腎臟損傷嚴重，患者需進行腹膜透析和腎臟移植，腎功能未見改善。報告強調在年輕患者中，對於炎症性間質性和肉芽腫性腎病時，需考慮腎小管間質性腎病及基因檢測的重要性。 PubMed DOI

這個案例描述了一位7歲女孩的肺腎綜合症，出現肺泡出血和急性腎小球腎炎，伴隨水腫、高血壓及急性腎衰竭。檢查發現抗GBM和ANCA自體抗體，腎臟活檢顯示壞死性新月體腎小球腎炎，IgG沉積在腎小球基底膜上。治療包括類固醇、環磷酰胺、利妥昔單抗及血漿置換，並進行血液透析。不幸的是，患者出現嚴重併發症，最終導致截肢及死亡。這個案例強調了早期診斷的困難及個性化治療的重要性。 PubMed DOI

常染色體顯性多囊腎病（ADPKD）是最常見的遺傳性腎臟疾病，主要由PKD1和PKD2基因的變異引起。少數情況下，這些變異可能導致早期症狀。一名女性胎兒在妊娠31週時被診斷為羊水過少和腎臟腫大，母親有ADPKD病史。出生後，病情迅速惡化，基因檢測顯示從雙親遺傳了兩個PKD1變異。這名嬰兒面臨高血壓、慢性腎病等併發症，最終使用tolvaptan治療。儘管資料有限，但經過6年治療後，患者耐受良好，可能有助於減緩病情進展。 PubMed DOI

這篇病例報告探討一位68歲男性，罹患鱗狀細胞癌及復發性多發性骨髓瘤。在接受teclistamab治療後，患者出現急性間質性腎炎和急性腎損傷。雖然其他藥物使用時腎功能穩定，但teclistamab後腎功能卻特別惡化。腎臟活檢確認為急性間質性腎炎，血清肌酸酐水平在使用脈衝劑量類固醇後才有所改善。此案例顯示teclistamab可能與免疫檢查點抑制劑有腎毒性相互作用，需進一步研究其腎臟安全性。 PubMed DOI

這項研究探討自體造血幹細胞移植（ASCT）對非AL型澱粉樣變性單克隆免疫球蛋白病（MGRS）患者的療效。研究納入53名患者，結果顯示ASCT組的無進展生存期（PFS）顯著長於非ASCT組（58.4個月對16.4個月）。ASCT組的整體反應率和深度反應率也較高，且長期生存率優於非ASCT組。ASCT的毒性可控，未見移植相關死亡事件。總結來說，ASCT對非AL型澱粉樣變性MGRS患者是一種安全有效的治療選擇，能顯著改善生存和血液學緩解。 PubMed DOI

肝肺症候群（HPS）是與慢性肝病相關的嚴重併發症，唯一有效的治療方式是肝臟移植。雖然不常見，但某些腎臟疾病的兒童，如常染色體隱性多囊腎病（ARPKD），也可能同時有慢性肝病，增加發展HPS的風險。這篇報告探討了一名ARPKD兒童的案例，他出現持續低氧血症並被診斷為HPS，最終成功接受肝臟移植。建議腎臟科醫生定期使用脈搏血氧儀篩檢這類患者。 PubMed DOI

本研究分析了腎臟受累的Rosai-Dorfman病（RDD）和Erdheim-Chester病（ECD）患者的臨床特徵及治療反應。回顧2005至2023年的資料，共納入4名RDD和44名ECD患者。RDD患者無腎臟症狀，eGFR中位數為80.5 ml/min；而27.3%的ECD患者有下肢水腫，eGFR中位數為100 ml/min。RDD治療以類固醇和來那度胺為主，25%患者eGFR改善；ECD則用干擾素和BRAF抑制劑，14.7%改善。研究強調ECD早期診斷與治療的重要性，以避免腎功能惡化。 PubMed DOI

本研究探討tolvaptan對自體顯性多囊腎病（ADPKD）患者的影響，數據來自2018年9月至2023年9月的TriNetx。研究發現，雖然使用tolvaptan的患者腎小管過濾率（eGFR）較低，且進展至第4期慢性腎病的風險較高，但他們開始血液透析的風險顯著降低，且經歷尿路感染及全因死亡率的風險也較低。總體而言，tolvaptan可能有助於減少ADPKD患者開始血液透析的風險。 PubMed DOI