本研究比較了兩種腎臟淀粉樣輕鏈（AL）淀粉樣變性治療方案的療效與安全性：BTD（bortezomib、thalidomide、dexamethasone）與BCD（bortezomib、cyclophosphamide、dexamethasone）。分析了174名患者，最終44名符合條件。結果顯示，BTD組的血液學完全反應時間較短（4.97個月對7.71個月），且累積bortezomib劑量較低（10.4 mg/m²對15.6 mg/m²）。雖然腎臟和心臟反應無顯著差異，但BTD組的蛋白尿顯著低於BCD組（747 mg/24h對2928 mg/24h）。總結來說，BTD療法在反應速度、劑量及蛋白尿減少上優於BCD療法。 PubMed DOI

這項研究探討自體造血幹細胞移植（ASCT）對非AL型澱粉樣變性單克隆免疫球蛋白病（MGRS）患者的療效。研究納入53名患者，結果顯示ASCT組的無進展生存期（PFS）顯著長於非ASCT組（58.4個月對16.4個月）。ASCT組的整體反應率和深度反應率也較高，且長期生存率優於非ASCT組。ASCT的毒性可控，未見移植相關死亡事件。總結來說，ASCT對非AL型澱粉樣變性MGRS患者是一種安全有效的治療選擇，能顯著改善生存和血液學緩解。 PubMed DOI

這項研究針對腎血管限制型AL類澱粉樣變性，這是一種罕見的全身性變異型，主要影響腎臟的小動脈。研究發現，這種變異型約佔腎AL類澱粉樣變性病例的9%。在35名患者中，63%顯示lambda同種型沉積，且67%有心臟受累。治療後，血液學反應率為75%，但腎臟反應率僅18%。研究指出，達到深度血液學反應的患者生存期顯著較長，強調了及早治療的重要性，以改善腎功能和生存率。 PubMed DOI

這項研究探討輕鏈淀粉樣變病患者的腎臟存活預測因子，特別是血液學反應與腎臟反應的關係。分析了2011至2019年間138名患者的數據，結果顯示12.3%的患者進展為末期腎病。II期患者的風險顯著高於I期，且在6個月內腎臟病情穩定的患者，末期腎病風險明顯增加。值得注意的是，深度血液學反應與腎臟結果無關。研究強調腎臟反應在預測末期腎病風險中的重要性，建議治療評估應優先考慮器官反應。 PubMed DOI

淀粉樣變性症是一種因蛋白質錯誤摺疊而形成淀粉樣纖維的複雜疾病，其中AL淀粉樣變性症是最常見的類型，主要由漿細胞克隆產生的輕鏈增殖引起。最近的研究增進了對其病因、臨床表現及進展的理解，導致診斷案例增加。約70%的患者腎臟受累，影響生活品質及治療獲取。因此，及早識別併發症、正確分期及了解治療選項對有效管理至關重要。本文將探討AL淀粉樣變性症的治療標準及新進展，特別針對腎臟科醫生。 PubMed DOI

這項研究探討淀粉樣輕鏈（AL）淀粉樣變性對腎臟的影響，透過分析RAIN試驗參與者的腎活檢。研究發現每個活檢樣本都有綜合性疤痕損傷和淀粉樣得分，且在某些患者群體中得分較高。基因表達分析顯示出兩個不同的患者群體，腎小球顯示纖維化和炎症信號活化，腎小管間質則表現TNF活化。這些結果顯示AL患者的分子特徵，未來若能擴大樣本和技術，將有助於理解腎臟對淀粉樣沉積的反應，並提供新的治療策略。 PubMed DOI

在布宜諾斯艾利斯的意大利醫院進行的研究，分析了77名免疫球蛋白輕鏈（AL）淀粉樣變病及腎臟受損患者的生化特徵。結果顯示，90%的患者有蛋白尿，24小時中位數為4.3克，61%出現腎功能衰竭，47%有腎病症候群。尿液電泳顯示55%為非選擇性腎小管蛋白尿，64%有lambda單克隆游離輕鏈。患者中位年齡為66歲，男性佔49%。此外，心臟、消化系統、周邊神經系統及肝臟也受到影響，顯示AL淀粉樣變病在拉丁美洲人群中的普遍性。 PubMed DOI

免疫球蛋白輕鏈（AL）類澱粉病是一種罕見疾病，主要影響心臟和腎臟，導致類澱粉纖維在器官中積聚。由於病情變異大，評估器官影響對預後和治療反應至關重要。類澱粉病論壇與FDA及研究聯盟合作，針對腎臟工作小組提出建議，認為估計腎小管過濾率（eGFR）和蛋白尿是評估患者在臨床試驗中的關鍵指標。小組強調儘早進行準確評估的重要性，並建議根據具體情況選擇臨床試驗終點。 PubMed DOI

研究發現，在急性腎損傷的多發性骨髓瘤患者中，使用4%人類白蛋白溶液替代血漿置換，再加上博替佐米基礎化療，可以在36個月內改善腎功能和生存結果。患者症狀緩解，幾乎無不良反應，這種治療組合對減少腎損傷並提升生活品質相當有效。 PubMed DOI

研究證實生物標記可預測AA淀粉樣變性疾病存活率和腎功能衰竭。年齡、腎功能、類鈉尿肽是預測因子，蛋白尿和腎功能與腎功能衰竭相關。分期高分數與低存活率、增加腎功能衰竭風險相關。 PubMed DOI

法國研究指出，腎移植對患有腎臟AA淀粉樣蛋白沉積症的患者效果良好，1年存活率為94.0％，5年為85.5％，且復發率低。C-反應蛋白水平與存活率相關。結果顯示，對於這類患者，腎移植是一個可行的治療選擇。 PubMed DOI