這項全球研究追蹤12到65歲、腎功能中度受損的Alport症候群患者120週，發現尿蛋白/肌酸酐比值（UACR）越高，腎功能惡化越快，是最重要的預測指標。不良事件多半和疾病本身無關，這些結果有助於未來AS治療臨床試驗設計。 PubMed DOI

在類固醇抗藥性腎病症候群的兒童中，發病時血清白蛋白濃度較高（2.3 g/dL以上）有助於預測是否帶有基因變異。約有21%病童有基因變異，這些人對免疫抑制治療效果較差，五年腎臟存活率也較低。相較之下，病理特徵參考價值不高。 PubMed DOI

這項第三期臨床試驗發現，針對新診斷、適合自體幹細胞移植的多發性骨髓瘤患者，利用MRD狀態來決定鞏固治療方式，並沒有帶來明顯好處。不論是MRD陰性或陽性患者，額外的移植或藥物治療都沒有顯著提升治療效果，也沒發現新的安全疑慮。 PubMed DOI

這項研究指出，AL類澱粉沉積症患者腎臟內的澱粉樣蛋白沉積量會隨腎臟分期惡化而增加。eGFR越低，代表腎臟澱粉樣蛋白負荷越高，也是預測腎臟預後的獨立指標，蛋白尿則無此關聯。因此，eGFR比蛋白尿更能反映腎臟損傷及預測腎臟存活率。 PubMed DOI

美國退伍軍人研究發現，晚期慢性腎臟病患者即使BMI穩定，洗腎前血清白蛋白下降，仍會大幅增加洗腎後死亡率。這表示只看BMI無法全面評估營養狀況，建議應搭配其他指標做更完整的營養評估。 PubMed DOI

腎臟淀粉樣變是一種因錯誤摺疊蛋白質沉積而導致腎臟損傷的疾病。西方國家最常見的是免疫球蛋白輕鏈（AL）淀粉樣變，通常與漿細胞疾病有關。主要症狀包括腎病綜合症和腎功能障礙，病程進展會降低生存率。診斷需透過活檢樣本的剛果紅染色，並利用免疫組織化學或質譜技術識別淀粉樣蛋白。治療策略包括化療、管理炎症及基因沉默療法，並探索增強身體清除淀粉樣蛋白的創新方法。對於反應良好的患者，腎臟移植結果可與一般移植人群相似。 PubMed DOI

這項研究探討持續性蛋白尿對ANCA相關腎小球腎炎（AAGN）患者的影響，分析高白蛋白尿（ACR >300 mg/g）與低或無白蛋白尿（ACR ≤300 mg/g）患者在治療後六個月的情況。研究納入218名經活檢確認的AAGN患者，結果顯示37%的患者在六個月時出現高白蛋白尿。高白蛋白尿組的患者特徵包括腎小球活動性強、年輕男性比例高等。五年隨訪中，這組患者的腎小球過濾率顯著較低，且進展為末期腎病的風險較高，顯示持續性白蛋白尿與較差的長期腎臟預後有關。 PubMed DOI

本研究比較了兩種腎臟淀粉樣輕鏈（AL）淀粉樣變性治療方案的療效與安全性：BTD（bortezomib、thalidomide、dexamethasone）與BCD（bortezomib、cyclophosphamide、dexamethasone）。分析了174名患者，最終44名符合條件。結果顯示，BTD組的血液學完全反應時間較短（4.97個月對7.71個月），且累積bortezomib劑量較低（10.4 mg/m²對15.6 mg/m²）。雖然腎臟和心臟反應無顯著差異，但BTD組的蛋白尿顯著低於BCD組（747 mg/24h對2928 mg/24h）。總結來說，BTD療法在反應速度、劑量及蛋白尿減少上優於BCD療法。 PubMed DOI

這項研究探討自體造血幹細胞移植（ASCT）對非AL型澱粉樣變性單克隆免疫球蛋白病（MGRS）患者的療效。研究納入53名患者，結果顯示ASCT組的無進展生存期（PFS）顯著長於非ASCT組（58.4個月對16.4個月）。ASCT組的整體反應率和深度反應率也較高，且長期生存率優於非ASCT組。ASCT的毒性可控，未見移植相關死亡事件。總結來說，ASCT對非AL型澱粉樣變性MGRS患者是一種安全有效的治療選擇，能顯著改善生存和血液學緩解。 PubMed DOI

這項研究探討淀粉樣輕鏈（AL）淀粉樣變性對腎臟的影響，透過分析RAIN試驗參與者的腎活檢。研究發現每個活檢樣本都有綜合性疤痕損傷和淀粉樣得分，且在某些患者群體中得分較高。基因表達分析顯示出兩個不同的患者群體，腎小球顯示纖維化和炎症信號活化，腎小管間質則表現TNF活化。這些結果顯示AL患者的分子特徵，未來若能擴大樣本和技術，將有助於理解腎臟對淀粉樣沉積的反應，並提供新的治療策略。 PubMed DOI

在布宜諾斯艾利斯的意大利醫院進行的研究，分析了77名免疫球蛋白輕鏈（AL）淀粉樣變病及腎臟受損患者的生化特徵。結果顯示，90%的患者有蛋白尿，24小時中位數為4.3克，61%出現腎功能衰竭，47%有腎病症候群。尿液電泳顯示55%為非選擇性腎小管蛋白尿，64%有lambda單克隆游離輕鏈。患者中位年齡為66歲，男性佔49%。此外，心臟、消化系統、周邊神經系統及肝臟也受到影響，顯示AL淀粉樣變病在拉丁美洲人群中的普遍性。 PubMed DOI