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Clinicopathologic Study of 28 Cases of Tubulocystic Renal Cell Carcinoma: Is It Time to Reclassify It as a Tubulocystic Renal Cell Tumor? - Cureus
28例管囊腎細胞癌的臨床病理研究:是時候將其重新分類為管囊腎細胞腫瘤了嗎?
🕗 2024-11-19T17:23:40+00:00 新聞連結

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由載脂蛋白C-II衍生的淀粉樣變性(AApoCII)是一種罕見的淀粉樣變性,對其臨床特徵了解有限。本研究分析了2008至2024年間梅奧診所的25例病例,主要為老年白人女性,顯示顯著的蛋白尿和腎功能受損。組織學檢查顯示淀粉樣沉積主要在腎小球,且Apo C-II水平較高。隨訪中,約一半患者出現末期腎病,但整體生存率良好。研究局限於小樣本及回顧性設計。 PubMed DOI

腎細胞癌(RCC)是常見癌症,2022年全球新病例約434,840例。美國男性中排名第六,女性第九。透明細胞亞型佔75%-80%,與VHL基因失活有關。許多病例在影像檢查中意外發現,70%患者在第一期被診斷。雖然2015至2019年發病率每年上升約1%,但2016至2020年美國死亡率每年下降約2%。對於有腎腫塊的患者,應轉診至泌尿科,治療選擇包括手術、消融技術或主動監測。晚期RCC可用免疫檢查點抑制劑,顯示良好反應率和存活期。 PubMed DOI

IgG4相關疾病(IgG4-RD)是一種系統性免疫疾病,可能影響多個器官,特別是腎臟,形成IgG4相關腎病(IgG4-RKD)。一項針對125名患者的研究顯示,患者平均年齡63歲,男性佔80%。大多數患者(94%)有IgG4相關小管間質性腎炎(IgG4-TIN),16%有IgG4相關膜性腎小管炎(IgG4-MGN)。主要就診原因為腎衰竭、蛋白尿及腫塊。治療中,62名接受免疫抑制治療的患者中,72%對治療反應良好,這是IgG4-RKD的最大組織基礎分析,提供了重要的臨床與病理見解。 PubMed DOI

腎細胞癌(RCC)的管理在過去十年有了顯著進展,提升了局部及晚期病例的生存率。這篇綜述探討了RCC的流行病學、病理學、診斷方法及不同階段的管理策略。輔助療法的引入,特別是pembrolizumab,顯示出整體生存益處。晚期RCC的免疫檢查點抑制劑已成為標準治療。文中也提到轉移性RCC治療中的爭議及非透明細胞RCC的管理。未來需持續研究,並尋找可靠的生物標記以指導治療決策。 PubMed DOI

研究專注於了解TSC患兒腎臟情況,以提升臨床照護。發現TSC患兒常有腎臟病變,尤其是AMLs,患病率和存活率因基因不同而異。AMLs隨年齡增長而變大,腎囊腫在不同年齡段高峰。部分兒童有慢性腎臟疾病和高風險AMLs。強調需定期監測TSC患兒腎臟狀況,有效管理疾病。 PubMed DOI

檢測合併浸潤性腎盂癌的上尿路結石可能具有挑戰性。2019年6月至2022年6月的三個病例出現腰部不適和血尿症狀。手術前的CT掃描顯示腎積水和腎結石,其中兩例出現局部低密度區,最初被認為是炎症。結石切除後,在所有病例中發現了腎盂腫瘤,進而進行根治手術。一名患者因轉移而死亡,另一名接受化療後存活,第三名患者出現膀胱腫瘤復發。影像可能具有誤導性,因此CT或CTU對於診斷至關重要。泌尿科醫師應考慮對懷疑病例進行活檢,並在手術過程中進行全面評估。 PubMed DOI

研究發現ASPSCR1-TFE3融合驅動的tRCC在小鼠模型中可能導致新生兒死亡或侵略性發展,並展現特徵性細胞變化。基因組分析顯示人類tRCC和小鼠模型有共同途徑。卡波替尼治療試驗對抗腫瘤有效。研究揭示了tRCC腫瘤機制,提供寶貴小鼠模型供進一步研究。 PubMed DOI

研究觀察19名中國LCPT患者,平均年齡57歲,多為女性,表現為蛋白尿和腎功能問題。大多數患者有κ-限制和異常輕鏈比值,並出現不同小管病變。治療後腎功能改善或穩定,克隆化療或許有助保護腎功能。 PubMed DOI

腎臟中的腎小球大小會隨著皮質深度而變化。較大的腎小球可能與腎臟疾病惡化有關,但目前尚不清楚是因為皮質深度不同還是腎單位不同部分。一項研究發現,在深層皮質中,較大的腎小球預測腎臟疾病惡化。近曲小管大小與腎小球無關,無法預測疾病。遠曲小管大小則根據皮質深度對疾病預測有不同影響。 PubMed DOI

LCPT是一種少見的腎臟疾病,有結晶和非結晶形式。研究指出,12位患者的臨床表現相似。診斷需排除其他原因,進行血液檢查和腎組織檢查。治療應針對潛在克隆,尤其是非結晶形式。LCPT和MGRS相關,需要更多研究和治療。 PubMed DOI

TSC的腎臟問題尚未完全了解,但研究指出可能與基因突變在發育過程中的時間和細胞類型有關。透過臨床研究、人體樣本、基因模型和新技術,提出了新的發展模型。該模型認為TSC的腎臟病變可能是在不同時間點的突變所致,導致多樣結果。這個理論框架有助於深入研究TSC腎臟問題及相關議題的發展。 PubMed DOI