本研究探討鈉-葡萄糖共轉運蛋白2抑制劑（SGLT2i）對轉甲狀腺素澱粉樣變心肌病（ATTR-CM）患者的影響。116名患者中，51名接受SGLT2i治療，隨訪2.6年後，SGLT2i組死亡率顯著低於未治療組（9% vs 23%）。雖然調整後仍顯示生存率改善，但考慮永生時間偏差後，這一關聯不再顯著。因此，需進一步隨機對照試驗來確認SGLT2i的療效。 PubMed DOI

轉甲狀腺素澱粉樣變性合併心肌病（ATTR-CM）是一種嚴重的疾病。最近的雙盲隨機試驗評估了vutrisiran的療效，這是一種RNA干擾療法，能減少轉甲狀腺素的產生。655名患者被隨機分配接受每12週一次的vutrisiran或安慰劑，持續最多36個月。結果顯示，vutrisiran顯著降低死亡和心血管事件的風險，並改善患者的功能能力和生活品質。副作用方面，兩組相似。這項研究由Alnylam Pharmaceuticals資助，登記編號為NCT04153149。 PubMed DOI

野生型轉甲狀腺素澱粉樣心肌病（ATTRwt-CM）是一種嚴重的心臟疾病，若不治療，患者生存期通常僅有3到6年。由於初期症狀不明確，約三分之一的患者會被誤診。心臟衰竭是最常見的症狀，且標準治療對此病無效。目前對於心臟衰竭的管理缺乏明確指導方針。文獻回顧指出，礦物皮質激素受體拮抗劑（MRAs）對患者耐受性良好，且可能降低死亡率，但對其他治療方法的證據仍不足。進一步的專家討論對於這一領域的發展至關重要。 PubMed DOI

心臟澱粉樣變性是一種因心臟組織中蛋白質積聚而引起的心肌病。我們報告了一位72歲男性的案例，他被診斷為遺傳性心臟澱粉樣變性，並接受了tafamidis治療，這種藥物能穩定TTR。值得注意的是，tafamidis與腹膜透析的結合治療對他的慢性腎病有助於維持心臟和腎臟功能。雖然已有研究顯示tafamidis能降低心血管問題的死亡率和住院率，但在重度腎衰竭患者中的效果尚未深入探討，這個案例顯示了進一步研究的必要性。 PubMed DOI

心臟植入式電子裝置對腎功能有正面影響。心臟收縮力調節（CCM）是治療慢性心臟衰竭的方法。研究追蹤187名接受CCM治療的患者長達60個月，發現腎功能保持穩定，但在60個月後，腎功能稍微下降。兩組患者的存活率相似，心臟功能和症狀有所改善。腎功能較差的患者有較多住院和併發症。CCM治療對腎功能穩定有益，無論腎健康狀況如何，對心臟有幫助，腎功能受損可能增加心臟衰竭併發症風險。 PubMed DOI

研究發現，對於患有甲狀腺素運輸蛋白心肌病的病患，使用鈉葡萄糖共同轉運蛋白2抑制劑（SGLT2i）可能有助於改善心臟功能、腎臟狀況，減少利尿劑使用，並降低死亡率、心血管事件和心力衰竭住院次數。這項研究顯示，即使缺乏隨機試驗數據，SGLT2i對於這類患者可能具有益處。 PubMed DOI

研究發現，在ATTR-CM患者中使用SGLT2i治療可降低體重、環狀利尿劑劑量和尿酸。雖然心臟生物標記無顯著差異，但SGLT2i初期可能暫時降低腎功能。大多數患者對治療反應良好，但有些因泌尿系症狀停止治療。仍需進一步研究確認這些結果。 PubMed DOI

家族性甲狀腺素運輸蛋白淀粉樣變性症（ATTRv）是一種罕見且危及生命的疾病，由於體內積聚的蛋白質錯誤折疊所引起。ATTRv常見於腎臟受累，可能表現為蛋白尿。治療選項包括原位肝移植和針對疾病途徑的新型藥物。一些藥物可能有助於減緩腎臟疾病的進展，而其他藥物則可能損害腎功能。 PubMed DOI

研究發現，中度和嚴重腎功能異常的心臟衰竭患者較不會接受某些治療，如礦物皮質類固醇受體拮抗劑、腎素-血管緊張素系統抑制劑和β-受體阻斷劑。治療決策可能受年齡和虛弱影響，而非僅受腎功能異常影響。患有嚴重腎功能異常的患者較不會接受腎素-血管緊張素系統抑制劑，而中度和嚴重腎功能異常的患者則較少使用礦物皮質類固醇受體拮抗劑。 PubMed DOI

法布瑞氏症是一種遺傳性疾病，會影響多個器官，包括腎臟。研究發現，患有這種病的男性患者腎功能下降的模式各異，有些逐漸惡化，有些則快速惡化並伴隨心臟問題。相較之下，患者比對照組更容易出現腎功能下降和心臟問題。瞭解這些模式有助於指導治療法布瑞氏症患者的決策。 PubMed DOI

研究發現30位患有遺傳性甲狀腺素運輸蛋白淀粉樣蛋白沉積症（ATTRvN）的病患，ATTRvN會影響腎臟各部位，尤其是腎小管間質。V30M變異型患者較其他變異型有較多腎小球沉積物但腎功能較佳。性別和年齡似乎不影響淀粉樣蛋白沉積，即使尿液無蛋白質，ATTRvN應該在考慮腎功能異常和ATTRv淀粉樣蛋白沉積症患者時被考慮。 PubMed DOI