這項研究探討了抗中性粒細胞細胞質自體抗體（ANCA）IgG對小鼠肺部疾病的影響，模擬人類的ANCA血管炎綜合症。研究發現，重複給予髓過氧化物酶（MPO）-ANCA IgG會在一週內引發多血管炎性肉芽腫（GPA），伴隨壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎等症狀。相對地，單次劑量結合流感病毒會導致顯微鏡下多血管炎（MPA），而過敏反應加上單次MPO-ANCA IgG則引發嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。這些結果顯示ANCA IgG類型及免疫因子對肺部病變有重要影響。 PubMed DOI

這篇文章討論了最新的抗中性粒細胞胞浸液相關血管炎（AAV）管理進展，這是一種自體免疫疾病。研究專注於了解疾病機制，並發展類固醇節省療法，如補體抑制劑。補體抑制劑對保存AAV患者腎功能有潛力。更新指南建議在特定情況下進行血漿置換。使用工具如腎風險評分和糖皮質激素毒性指數可幫助識別高風險患者，制定個別治療計劃。早期診斷和治療腎臟參與是防止永久損害的關鍵。持續研究新治療靶點可帶來個人化治療希望。 PubMed DOI

這項研究觀察了患有ANCA相關性血管炎和腎小球腎炎的兒童，以更深入了解這種疾病。他們發現，諸如腎小球硬化、間質纖維化和蛋白尿等因素與腎衰竭或死亡有關。治療趨勢顯示血漿置換的使用增加，而環磷酰胺的使用減少，但與結果之間沒有明確的關聯。 PubMed DOI

在研究日本AAV患者的腎臟病變，發現新的ANCA新月狀評分百分比（PACS）可預測腎臟結果，尤其對於末期腎臟疾病（ESKD）的風險。這個新評分系統可能有助於預測患者的腎臟預後，並值得在其他族群中進一步驗證。 PubMed DOI

ANCA相關的血管炎包括多系統肉芽腫性血管炎和微小血管炎，是一種嚴重的自體免疫疾病，會影響多個器官。治療現在主要使用針對性生物製劑，改善了病情預後和存活率。目前的挑戰在於預防長期併發症，如慢性腎病和心血管問題，並努力降低對葡萄糖皮質類固醇的使用。 PubMed DOI

研究利用超過1500名患者數據修訂了ANCA腎臟風險評分，提高了預測能力。新評分經驗證後表現優秀，可優化臨床實踐和腎炎試驗的預後評估。 PubMed DOI

AAV是一種血管炎，治療已從致命進展為可控制的慢性病。標準治療包括糖皮質類固醇和免疫抑制劑，新療法如B細胞消耗、補體抑制和白血球介素5抑制也有進展。目標是減少副作用並了解共病。評論討論了最新證據和治療方法，包括avacopan、血漿交換、利妥昔單抗和美普利珠單抗，以及EULAR在2022年的管理建議。 PubMed DOI

抗中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎（AAV）和IgG4相關疾病（IgG4-RD）是兩種免疫性疾病，有時症狀相似，容易搞混。當IgG4-RD患者出現急性腎損傷且有抗中性粒細胞胞漿抗體陽性時，可能更傾向於AAV而非IgG4-RD。若有IgG4-RD特徵的患者出現抗中性粒細胞胞漿抗體，應先考慮AAV的診斷。 PubMed DOI

研究發現部分IgA腎病患者為ANCA陽性，其中一些呈現新月形IgA腎病。ANCA陽性患者特徵與ANCA陰性者相似，但與全身性血管炎患者不同。在IgA腎病中，ANCA陽性與否對腎臟結果無明顯影響，但在ANCA陽性患者中，男性、ANA陽性、較高的肌酸酐和蛋白尿水平、以及嚴重的腎損傷是不良結果的風險因素。 PubMed DOI

研究發現中國西北地區患有ANCA陽性系統性紅斑狼瘡（SLE）的病人年紀較大，但比AAV年輕。ANCA陽性狼瘡腎炎患者與AAV及ANCA陰性狼瘡腎炎患者有不同特徵。MPO-ANCA陽性病人的肌酸酐水平高於PR3-ANCA陽性者。結果顯示，ANCA陽性狼瘡腎炎患者可能腎功能較差且蛋白質緩解率較低，強調有必要定期監測腎臟受累的SLE病人。 PubMed DOI

治療中性粒細胞胞漿抗體相關血管炎有進展，但患者仍面臨高風險。歐洲血管炎學會自1994年起進行多項試驗，發現患者死亡率高，主因為感染、心血管疾病和惡性腫瘤。年齡、性別、腎功能和血小板計數等影響死亡風險。治療進展後，患者仍面臨增加死亡風險，主要來自併發症、器官損傷和感染。 PubMed DOI